Question

多系统萎缩，该如何拯救？

Answer 1

目前，尚无有效治愈多系统萎缩的方法，只能对症治疗，尽量改善患者生活质量。多数患者病情会逐渐发展，平均生存时间为 6 年[1]。

危急情况如何处理？
患者可能会出现呼吸困难、呼吸暂停等紧急情况。为避免猝死，医生需要立即施行救治：

无创正压通气治疗

目的：辅助呼吸，主要针对声带肌麻痹。
气管插管治疗

目的：辅助呼吸，避免缺氧事件发生，尤其是在会厌塌陷时。
多系统萎缩有哪些治疗方法？
药物治疗
α1 肾上腺素受体激动剂[5]

目的：能迅速升高血压，改善因血容量不足引起的头晕及体位性低血压。
常用药物：盐酸米多君等。
肾上腺皮质激素

目的：用于治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压。
常用药物：醋酸氟氢可的松等。
5 型磷酸二酯酶抑制剂

目的：治疗男性勃起障碍。
常用药物：西地那非等。
泌尿系统解痉药

目的：改善尿频、尿急、夜尿等症状。
常用药物：曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等。
多巴胺制剂

目的：减轻少数患者帕金森综合征的症状。
常用药物：左旋多巴和卡比多巴等。
5 羟色胺再摄取抑制剂

目的：缓解小脑共济失调症状。
常用药物：丁螺环酮等。
抗抑郁药

目的：改善患者心情。
常用药物：盐酸舍曲林片、帕罗西汀等。
手术治疗
本病一般不需要手术治疗。

其他治疗
康复理疗：目的是物理治疗有助于患者提高肌肉能力和保持运动频率。
导尿或膀胱造瘘：目的是改善尿失禁、尿潴留的症状。
穿弹力袜、腹绷带：目的是增加血容量，避免体位性低血压
无创呼吸道正压通气：目的是改善喘鸣患者呼吸困难的问题。
疾病发展的结果怎样？
如果没有及时接受治疗：多系统萎缩是神经系统变性疾病，平均生存期在 6 年左右[1]，若不及时诊断治疗，症状进展迅速，生活质量急剧下降，患者多死于相关并发症。
如果及时接受正规治疗：本病一经确诊，多数患者治疗效果不佳，早期及时诊断及对症治疗可能会延缓病情的发展，改善生活质量，但无法延长寿命。