Question

混合性结缔组织病典型的临床表现是什么？

混合性结缔组织病典型的临床表现是什么？

Answer 1

疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

检查
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。
抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

诊断
临床常用Sharp标准：
1.主要标准
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。
2.次要标准
①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。