Question

什么是干燥综合征？

Answer 1

干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，为人体异常免疫攻击自身组织，特别是泪腺、唾液腺，引起口干、眼干症状，并损伤肝、肾、肺等内脏器官，以及血管、关节、皮肤等。

其临床表现主要有：

1. 唾液腺受累：口干、口腔烧灼感、吞咽固体食物困难、无法连续说话、出现猖獗性龋齿、腮腺肿大、疼痛。

2. 泪腺受累：眼睑下沙砾感或异物感、灼烧感、内眦聚集黏稠分泌物、泪液减少、眼红、眼痒、眼部疲劳、畏光。

3. 其他外分泌腺受累：气道干燥（鼻腔、喉部、支气管干燥）、胃肠道腺体分泌功能减退（食管黏膜萎缩，萎缩性胃炎，亚临床胰腺炎）、阴道干燥（性交困难）。

4. 腺体外（系统性）受累（不限于以下症状）

• 乏力，疲倦，发热。部分可为高热。

• 皮肤：皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹（紫癜）、荨麻疹、皮肤溃疡、中央苍白的环状皮疹（环状红斑）、雷诺现象等。

• 骨骼肌肉：关节痛，可与类风湿关节炎相似；肌痛、肌无力；骨质疏松。

• 肾脏：泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾性尿崩、肾钙化、肾结石、肾功能不全等。

• 呼吸系统：干咳、气短、胸闷、胸痛、呼吸困难。

• 消化系统：吞咽困难、黄疸、腹胀、腹痛、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。

• 神经系统：感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。

• 血液系统：贫血、白细胞、血小板减少，发生淋巴瘤。

实际上，干燥综合征病情呈现缓慢和良性进展，起病早期表现为黏膜或非特异性干燥，经过8~10年逐渐发展出干燥综合征全部临床表现。