Question

耳朵畸形是什么原因？耳朵畸形是怎么形成的？

Answer 1

耳朵是我们接受声音信息的来源，耳朵无论大小胖瘦，其形状一般都是差不多的，但是如果你细心观察的话，你会发现生活中有很多人耳朵有不同程度的畸形，而且大部分都是一出生就有的，比较常见的就是耳朵上一个肉点、或者招风耳，虽然不影响听力，但是却并不美观，那么到底是什么原因导致耳朵出现畸形呢？
1、治疗方法
（1）耳朵畸形的种类有很多，像是比较常见的常为先天性耳朵缺失、招风耳或是耳垂粘连等。一般招风耳对于听力是没有什么影响的，因此患者如果不会对外貌造成很大的影响，所以一般是不用进行治疗的。除此之外，无论是哪种类型的耳朵畸形，在出现时就要及时的前往医院进行检查，确定治疗方法。如果像是先天性耳朵缺失或是耳垂黏连等，就要及早通过手术进行治疗和纠正。
（2）对于先天性耳朵缺失的这种情况，利用手术进行治疗的话，通常是在骨质里面打洞，不过需要及时避开面神经，这样才可以保证手术的顺利进行，不会对耳朵内部造成大的影响。如果耳垂存在黏连现的话象，也是需要通过手术来矫正的。如单纯褥式缝线法和软骨切开卷曲成管法都比较常用，患者可以在医生的建议下确定是否进行手术。
2、畸形分类
1、先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作一般不需治疗。
2、先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。
一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳；②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见；耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。
3、畸形原因
一、胚胎学
耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
二、遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有：TreacherCollins综合征，Goldenhar综合征，Nagar综合征，Miller综合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
三、流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。
小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9%-33.8%。

Answer 2

目前很多家属担心的问题，孩子有小耳畸形，下一代会不会也出现这种畸形，或者父母生的头一胎小耳畸形，担心二胎会不会出现一样的小耳畸形的情况。如果直系亲属里面发现一个以上的小耳畸形，或者其他的耳廓畸形，包括附耳畸形。就说明家系里面有遗传的基因存在。这种情况，孩子的下一代遗传小耳畸形，或者父母生二胎的时候，再生小耳畸形的几率，就会明显的比普通人群要高。具体高多少目前没有具体的数字，普通人群一般是3000个人里面有一个小耳畸形，如果有家族史的家庭，可能会1000个里面就有一个孩子出现小耳畸形的案例

小耳畸形是可以通过血缘关系传递的，也就是说该病具有一定的遗传倾向，其遗传几率应根据具体情况而定。父母兄弟姐妹中有一个小耳畸形，那么自己也是有可能患有该病的。