如果小脑母细胞瘤是遗传的能治好吗

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2016-12-18
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小脑母细胞瘤是遗传的能治好
髓母细胞瘤 成髓细胞瘤 原有数据库资料成髓细胞瘤是儿童中发生在小脑蚓部的常见恶性肿瘤,约占脑胶质细胞瘤总数的5.3%-10%,肿瘤是由后髓帆的原始细胞和小脑的外颗粒层细胞发生,所以常自小脑下蚓部突向第四脑室腔内,甚至充满第四脑室,有一部分肿瘤可以向小脑半球实质内生长。该瘤偶见于成人的大脑半球。 原有数据库资料本瘤质软,紫红色,与脑组织有界限,出血、坏死不多见。从微镜下见瘤细胞密集,有的弥散分布,有的排列成圆形或半圆形的假菊花团,核深染并行多数核分裂,瘤的间质少。硬纤维型成髓细胞瘤又称限局性小脑蛛网膜肉瘤,呈结节状,与周围脑组织界限清楚,可以与软脑膜有联系,呈灰红色,瘤质稍硬。显微镜下见有多量胶原纤维,呈波浪状或束状交织,类似前述的瘤细胞成行排列其间。瘤组织内存在浅染的细胞巢,类似淋巴滤泡的生发小心。网状纤维染色,显示有大量网状纤维。另外,尚存在一种移行型,在同一肿瘤内可既有典型的成髓细胞瘤成分,又有硬纤维型成髓细胞瘤成分。成髓细胞瘤的瘤细胞具有分化潜能,既可以分化为神经细胞,也可以分化为成胶质细胞。在该瘤的病理研究中,部分病例可以发现有横纹肌细胞成分,并称为成髓肌细胞瘤,其至把成髓细胞瘤视为畸胎瘤样肿瘤。 迟兆富编《医师速查丛书·神经科速查》(一)颅内压增高:因肿瘤生长于小脑蚓部,使第四脑室和/或中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,颅内压增高明显。其中呕吐最为常见。年龄较小的患儿可出现头颅增大及破壶音。(二)小脑损害:主要为躯干性共济失调,肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,表现为同侧肢体共济失调。半数以上病人可出现眼球水平震颤。(三)其他:肿瘤或小脑扁桃体经枕骨大孔下疝可引起强迫头位;肿瘤压迫挤压脑干可引起颅神经麻痹和锥体束征。原有数据库资料小脑成髓细胞瘤可分两组:(一)位于小脑蚓部,多见儿童,病理上呈典型的成髓细胞瘤表现。(二)位于小脑半球,成人较多见。出于肿瘤早期损害小脑则部并填塞第四脑室,病儿较早出现颅内压增高和小脑共济失调症状。首发症状常为呕吐,随之有行定及站立不稳,强迫头位等。 迟兆富编《医师速查丛书·神经科速查》(一)颅脑CT检查:肿瘤多呈均匀一致的高密度或等密度病灶,第四脑室受压向前移位,可伴有梗阻性脑积水。增强检查呈均匀一致强化。部分病灶中央坏死,平扫呈混杂密度,增强呈不均匀强化。(二)MRI检查:髓母细胞瘤的实质部分多表现为在T1加权像呈低信号,在T2加权像呈高信号。Gd-DTPA增强扫描,肿瘤的实质部分呈显著异常增强囊变和坏死区不表现增强。 迟兆富编《医师速查丛书·神经科速查》髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化学治疗。由于肿瘤可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔播散性种植,脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,术后放射治疗应包括全中枢神经系统(脑脊髓轴),这是延长生存期的重要手段。原有数据库资料该瘤恶性程度高,宜手术切除,单纯切除后常于数月内复发。肿瘤对放射治疗比较敏感,术后加作放射治疗可延长病人生命,放射治疗时应包括预防性的脊髓照射。 原有数据库资料一旦复发则预后甚差。 1.迟兆富编《医师速查丛书·神经科速查》,山东科技出版社,2001,P3802.原有数据库资料
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