运动神经元病有哪几种分型呢?
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共有四种分型:
1.肌萎缩侧索硬化
由于上运动神经元、下运动神经元均损害,表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展,肌肉僵硬,好像被冰冻住,所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病,也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30~60岁,多数45岁以上发病。预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
2.进行性肌萎缩
由于下运动神经元损害,导致单手或双手的小肌肉萎缩,并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20~50岁,多在30岁左右发病,略早于肌萎缩侧索硬化,男性较多。病程较慢,病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力,生活不能自理,最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
3.进行性延髓麻痹
由于延髓运动神经元损害,导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚,多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4.原发性侧索硬化
由于病变累及椎体束,导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感,行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见,多在中年以后发病,起病隐匿,病情进展慢,可生存较长时间。
1.肌萎缩侧索硬化
由于上运动神经元、下运动神经元均损害,表现为肌无力和肌萎缩逐渐发展,肌肉僵硬,好像被冰冻住,所以又被称为“渐冻症”。该病是最多见的运动神经元病,也称为经典型运动神经元病。发病年龄多在30~60岁,多数45岁以上发病。预后不良,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
2.进行性肌萎缩
由于下运动神经元损害,导致单手或双手的小肌肉萎缩,并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20~50岁,多在30岁左右发病,略早于肌萎缩侧索硬化,男性较多。病程较慢,病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力,生活不能自理,最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。
3.进行性延髓麻痹
由于延髓运动神经元损害,导致说话不清、声音嘶哑、吞咽困难等症状。发病年龄较晚,多在40岁或50岁以后发病。主要表现为进行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4.原发性侧索硬化
由于病变累及椎体束,导致患者出现双下肢肌肉张力增加、僵硬感,行走呈现特殊的剪刀步态。临床上罕见,多在中年以后发病,起病隐匿,病情进展慢,可生存较长时间。
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