Question

脱髓鞘病变是什么？

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘一类疾病可重可轻，而且脱髓鞘疾病目前来说发病原因不清，认为和自身免疫功能有关，它可以反复发作，进行性加重。轻微可能病人没什么事，就肢体麻木，或者肢体无力，但是很快就恢复。但是它有叠加，反复发作之后可能病人症状加重，最终也可导致病人瘫痪。就像最常见的多发性硬化或者视神经脊髓炎这一类疾病，严重的病人都可能最终导致瘫痪。治疗上目前来说没有什么特殊的好办法，就是激素、免疫球蛋白、血浆置换等等一些对症治疗，可以缓解症状，但是主要是预防。这类疾病就是预防复发，使休眠期延长，发作期缩短，能够尽量改善症状。

Answer 3

髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到传递，所以髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。脱髓鞘病变分别有两大类急性和慢性发作的疾病，急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
这种病在早期其实是可以治愈的。但在患病后期是较难治愈的，只能通过激素冲击配合营养神经药物以及其他治疗方法来维持病情的稳定。多数是由于基因免疫异常或经受病毒感染所导致的，在后期控制的不好的话可能会导致痴呆症，严重者可导致走路不稳，双腿麻木，继而瘫痪。

Answer 4

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-什么是脱髓鞘病变

Answer 5

腰穿
查OB/IgG合成率了吗？
如果没有任何支持点凭什么诊断脱鞘？！
不过
核间性眼肌麻痹
的确
多发性硬化
多见
不过一样不能定性
恐怕诊断还要查