Question

如何治疗结节性硬化症？

Answer 1

结节性硬化症治疗方法具体如下：
1、依据累及部位选择治疗方法：出现癫痫，以抗癫痫药物为主，婴儿痉挛发作，首选治疗为氨已烯酸；
2、根据发作类型选择药物：部分性发作可选择卡马西平等；
3、针对病因进行治疗：依维莫司和西罗莫司属于m-Tor抑制剂，可抑制体内肿瘤生长，包括颅内SEGA、肾脏肾血管；
4、皮肤改变：面部皮肤较严重，可选用m-Tor抑制剂，若药物效果不明显，可局部进行激光治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

Answer 2

结节性硬化症，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。

Answer 3

关于结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

Answer 4

目前结节性硬化症尚无有效，治疗手段只能对症支持治疗，缓解病程进展。结节性硬化症后，要及时到正规医院进一步药物治疗，注意护理，此病本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病，以条状色素减退斑，面部血管纤维瘤，癫痫，智力障碍为主要表现。

Answer 5

婴儿痉挛可用促肾上腺皮质激素治疗,应用脱水剂降低颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗,面部血管纤维瘤可行整容术。对症治疗可提高生活质量。