
白塞病(Behce病)是-种血管炎。1937年, 医生白塞(Behcet)首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。 它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。
遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞病高发病区,病人HLA- -B5及 HLA- B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HL A类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞病病人并非每例均有HLA- -B5或 HLA- -B51阳性。 所以,遗传因素还不能肯定为病因。
感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之- -人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。
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免疫失调:医学家们在许多病变部位,如血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高,淋巴细胞的正常比例消失等等。因此,提示免疫失调在本病发病中占有重要地位。
微量元素:病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与塞病有关。
1、口腔溃疡:与口腔相关的就是会出现口腔溃疡,表现为反复发作,可以位于咽、扁桃体、软腭以及口腔内。
2、生殖器溃疡:有可能出现生殖器的溃疡,约75%的患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。
3、眼部病变:会有50%左右的患者出现眼部的病变,表现为视物模糊、视力减退、异物感。
4、其他病变:有一些患者出现皮肤的病变、关节的损害以及其它神经系统损害、消化道损害等。
其他的神经损害和消化道损害出现的比较少,最常出现的主要症状是口腔溃疡、眼部病变、关节的损害。
2021-08-10
2、口腔溃疡:复发性(每年至少发生3次)口腔溃疡是白塞氏病诊断的必要条件,溃疡好发于舌、颊粘膜、牙龈、腭等部位,呈类圆形,疼痛明显,反复发作可遗留瘢痕。
3、阴部溃疡:发生率约百分之八十,疼痛明显,好发于龟头、阴道、大小阴唇、尿道口、阴囊和肛周,复发率低于口腔溃疡。
4、皮肤损害:对于白塞氏病的六个症状表现也包括发生率为百分之八十,皮损表现多种多样,可表现为结节性红斑样皮损、毛囊炎样皮损、痤疮样皮损等等,皮肤针刺反应阳性对诊断有价值。
5、小静脉及动脉炎:几乎所有部位的小动、静脉都会受到牵连,以下肢的栓塞静脉炎多见,静脉曲张不常见。
6、中枢神经系统损伤:患者可表现为头痛、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。