Question

发作性睡病是怎么回事？？

Answer 1

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点，多于儿童或青年期起病。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪症、睡眠幻觉等其他症状，合称为发作性睡病四联症。
发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。
病因目前未明，但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。对可能诱发发作性睡病的环境因素现在知之甚少，文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍；25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在发作性睡病患者中有很高的阳性率，达88%-100%。
西药治疗
（一）过度嗜睡的治疗
1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。
2．其他药物：因发作性睡病与DA 的代谢有关，可通过提高突触前的DA 水平来治疗发作性睡病。
（二）猝倒的治疗
1 ．去甲肾上腺素药物：可逆转猝倒发作，如地昔帕明、维洛沙秦和文拉法辛等，均能有效地对抗猝倒。
2 ．三环类抗抑郁药：能增加血液中NE 等单胺类的含量，是常用的抗猝倒药物。
3．羟丁酸钠：是GABA 的衍生物，达峰时间为40 分钟，半衰期为53 分钟，用药1周后猝倒发作即减少53 %， 4 周后减少69 % ，对日间思睡、睡瘫症和人睡前幻觉等症状也有一定程度的改善。
（三）失眠的治疗
患者如在白天使用兴奋剂后，夜间可出现失眠或睡中不宁等，此时宜选用短半衰期催眠药，如唑吡坦等睡前口服，尽量避免给予半衰期长的催眠药，以防白天睡意加重。
中医中药治疗
（一） 心脾两虚
1. 症状 嗜睡，睡前多眼花幻影，神疲心悸，面色不华，苔薄白，脉细弱。
2 ．治法 补益心脾。
3 ．方药 归脾汤加减。
若腹胀、脘闷、纳差、舌苔腻者，加茯苓、藿香、厚朴以芳香化湿，健脾行气；睡前眼花幻影较多因心阴不足者，加麦冬、玉竹、北沙参。
（二）脾气虚弱
1 ．症状 整日昏昏欲睡，面色萎黄，神倦肢怠，失眠多梦，心悸气短，健忘易惊，舌质淡，舌苔薄白，脉细弱。
2 ．治法 补益气血，荣脑醒神。
3 ．方药 养心汤加减
如水饮内停，心悸怔忡者，加猪苓、槟榔、泽泻；整日昏睡不醒者，加苏合香、石菖蒲、益智仁以开窍醒神。
（三）肾阳不足
1 ．症状 嗜睡发作，或昏昏欲寐，腰膝酸软，畏寒肢冷，阳痿，小便清长，夜尿频数，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细微弱。
2 ．治法 温补肾阳。
3 ．方药 右归饮加减。
若气虚血脱等，加人参重用并加白术、黄芪。
（四）髓海不足
1 ．症状 怠惰嗜睡，腰膝酸软，头昏脑鸣，或耳鸣耳聋，神情呆滞，思维迟钝，精神不济，记忆力减退，舌质淡红，舌苔薄白，脉细弱或细数。
2 ．治法 填精补髓，健脑利窍。
3 ．方药 左归丸加减。
遗精，梦交者，加生牡蛎、金樱子、芡实、莲须固肾涩精；潮热，盗汗，口干者去山茱萸、鹿甲胶，加知母、黄柏滋阴泻火。
（五）心阳不足
1 ．症状 嗜卧倦怠，精神萎靡，畏寒肢冷，面色晄白，舌质淡，苔薄白，脉沉细。
2 ．治法 温补心阳，补益心气。
3 ．方药 桂枝甘草汤合人参益气汤加减。
畏寒肢冷甚者，去桂枝加肉桂、干姜以补火助阳，温通经脉；面色苍白血虚甚者，加阿胶、熟地、枸杞子、何首乌补血。
（六）胆热痰阻
1 ．症状 昏困嗜睡， 头晕目眩，口苦口干，呕恶，胸胁满闷，舌红苔黄，脉弦数。
2 ．治法 清胆化痰。
3 ．方药 蒿芩清胆汤加减。
因痰浊内阻，气逆不降见心下痞硬、噫气不除者，加旋覆代赭汤以益气和胃，化痰降气；若昏睡不醒者可加安宫牛黄丸醒脑开窍。
（七）暑湿伤气
1 ．症状 昏困嗜睡，四肢困倦，纳呆胸满，身热自汗，头痛，口渴，大便溏泄，小便短赤，舌苔腻，脉虚。
2 ．治法 清暑益气。
3 ．方药 清暑益气汤加减。
若暑热较甚者，加石膏；湿浊甚者见舌苔白腻，去麦冬、知母，加广藿香、草豆寇。
（八）脾湿肝郁
1 ．症状 嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿，肢体沉重，倦怠乏力，月经量多，色紫有块，腰重痛，白带多，咳吐浊痰，头晕头痛，或胃脘嘈杂，神疲面晦，记忆力差，便干溲黄，舌淡红，苔白厚而腻，脉沉弦。
2 ．治法 健脾疏肝，除湿醒脑。
3 ．方药 完带汤加减。
白带多者加乌贼骨、芡实、煅牡蛎收涩止带；咳吐痰浊较多者加法半夏、天南星；头晕、头痛重者加菊花、川芎、天麻等。
（九）湿浊困脾
1 ．症状 嗜睡频作，头脑昏蒙，精神委顿；肢体沉重，倦怠乏力，胸闷痞满，口腻纳呆，舌质淡，舌苔白厚而腻，脉濡缓或滑。
2 ．治法 健脾祛湿，开窍醒神。
3 ．方药 半夏白术天麻汤加减。
若湿痰偏盛，舌苔白滑者，加泽泻、桂枝利湿化饮；若肝阳偏亢者，加钩藤、珍珠母、代赭石息风潜阳。
（十）瘀血阻滞
1 ．症状 嗜睡发作，迁延日久，神疲乏力，头脑昏沉，记忆力减退，时有头痛，失眠多梦，舌质紫暗，常有瘀点或瘀斑，脉细涩无力。
2 ．治法 行气活血，开窍利脑。
3 ．方药 通窍活血汤加减。
若头痛甚者加葛根、延胡索等；夹瘀血抽搐者加僵蚕、全蝎、蜈蚣。
中医针灸治疗
1 ．体针
( 1 )方法1
主穴：鼻交。
配穴：神门、三阴交、太冲。
( 2 )方法2
主穴：申脉、照海。
配穴：百会、三阴交。
2 ．头针
主穴：国标头针顶中线、额中线。
配穴：湿浊困脾者加额旁二线（双）、额顶带；心脾两虚者，加额旁一线（右）、额旁二线；肾阳不足者，加额旁三线（双）、枕上正中线、枕上旁线（双）；髓海不足者，加额旁三线（双）。
3 ．温针灸
取穴：通里、大钟、心俞、脾俞。
4 ．耳穴贴压 取神门、脑干、皮质下、枕小神经点、肝、脾、心穴。
推拿按摩治疗
采用循经推运松解疗法。令患者取俯卧位，身体放松，平稳呼吸。术者位于患者右侧，用双手的拇、食、中和无名指在患者体表操作。
心理治疗
1 ．发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状，应给患者以心理支持，增强其治疗信心，并取得家人、同事的理解与支持。
2 ．行为治疗：改变原有的生活方式。
3 ．合理安排作息时间，强调有规律的工作和休息，尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

Answer 2

发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以日间出现不可抗拒的短暂性睡眠发作、猝倒、睡眠瘫痪以及睡眠幻觉四大主症为特点。患者要注意避免从事危险的体育活动或工作，如登山、驾车、机械操作等。临床可使用传统中枢兴奋剂和新型中枢兴奋剂治疗。

疾病分类

发作性睡病1型

也就是下丘脑分泌素缺乏综合征，既往称为猝倒型发作性睡病，占发作性睡病的85%，脑脊液中下丘脑分泌素的水平显著下降。

发作性睡病2型

既往称为非猝倒型发作性睡病，通常脑脊液中下丘脑分泌素的水平没有下降。

发作性睡病的表现症状：

1、白天嗜睡：白天嗜睡是发作性睡病早期主要表现症状，表现为白天不可抗拒的短期嗜睡，每次发作时间可持续数分钟，发作时时间不分时间，地点，场合。随时随地都可以睡着。虽然发作性睡病患者白天睡的比较多，但是他们夜间睡眠却不是特别理想。

2、睡眠幻觉：睡眠幻觉是一种类似于梦境的一种体验，在发作性睡病患者半睡半醒或者是入睡前，睡醒后出现。常见的有幻听，幻触，幻视。分不清是现实还是幻境，有点像抑郁症的表现。

3、睡眠瘫痪：睡眠瘫痪俗称鬼压床，表现为发作性睡病患者意识清醒但是无法支配自己的身体。

4、猝倒：猝倒是指发作性睡病患者在情绪激动的时候身体肌张力突然丧失从而引起的发作性睡病患者膝盖无力摔倒在地;面部突然没有表情;头部前倾或者是后仰。发作时患者意识清醒，可持续数分钟。

5、失眠：多数发作性睡病的患者晚上睡眠不是很理想，往往被生动的梦境打断。可以说是经常噩梦连连，胆小的人都不敢睡。

Answer 3

发作性睡病（Narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍。表现为白天过度嗜睡或快眼动睡眠突然侵入觉醒状态、入睡阶段或醒后幻觉、伴或不伴情绪刺激诱发的猝倒和睡眠瘫痪、睡眠结构和睡眠-清醒昼夜节律紊乱等，少数患者可伴有行为异常或暴力性梦境扮演（无意识的梦境行为）。
根据下丘脑分泌素是否缺乏，分为1型发作性睡病和2型发作性睡病。发作性睡病是一种终身性疾病，可发生于任何年龄，多发于15-30岁人群，疾病发作期可严重影响患者的生活质量和认知功能，甚至酿成意外事故。
发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，其病因尚未明确。
一般认为是多种环境因素与遗传因素相互作用的结果。1型发作性睡病与下丘脑分泌素-1分泌缺失或不足有关，2型发作性睡病的原因尚未明确。某些疾病，如肿瘤、影响下丘脑的血管性疾病、头部创伤、帕金森病
、多系统萎缩等，也可引起发作性睡病。
基本病因
下丘脑分泌素分泌不足或缺失，已经明确是1型发作性睡病的病因。但临床上仍有约10%伴猝倒发作的患者下丘脑分泌素检测正常，这说明还有其他的因素参与。
遗传因素：影响发作性睡病的遗传因素主要有两类，一是家庭遗传因素引起，二是患者基因易感性，容易引起发作性睡病。
肿瘤坏死因子的异常表达，也可能引起发作性睡病。
中枢神经系统炎症反应也可能引起发作性睡病。
猝倒型患者下丘脑Hert能神经元缺失，可能是自身免疫性因素选择性破坏下丘脑Hert能神经元导致的。Hert的缺失，使睡眠和觉醒神经元者两者的平衡失调，进而引起一系列的症状反应。
症状
日间过度睡眠
绝大部分患者会出现的表现。表现为白天无法控制的睡觉，睡眠可能突然发生在任意时刻、任意地点，如运动、吃饭、走路、开车等情况都可能发生。睡眠时间可能只有几分钟，也可能长达数十分钟，每天可发作数次，且不受夜间睡眠时长的影响，可能会有注意力不集中等。
猝倒发作
猝倒是发作性睡病的具有诊断价值的特征性表现，是下丘脑泌素缺乏的最具预测性的症状。
猝倒发作突然，但达到最大程度需要数秒钟，所以发作时大多数患者在猝倒发生前会找到支撑物。猝倒症状一般常持续几秒钟，有的患者也可能长达几分钟，也可能直接遁入睡眠，猝倒发生后患者可以回忆起整个事件过程。
入睡前或醒来时幻觉
20%~65%的患者会发生，是类似梦境样的体验，一般多为不愉快或恐怖的内容。
发生在入睡过程中的称之为睡前幻觉，发生在醒来期间的为醒后环觉，幻觉持续的时间通常少于10分钟，频率变化较大，猝倒型比非猝倒型发生频率高。
睡眠瘫痪
见于50%~80%猝倒型发作性睡病患者，非猝倒型出现的比例较低，是指在入睡前或者刚睡醒时部分或全身瘫痪的状态，表现为呼吸困难、肢体不能活动、不能说话，但患者此时的意识是完全或部分清醒的。
睡眠行为和结构异常
表现为床上在辗转反侧、下肢肌肉抽搐、做噩梦和频繁觉醒。高达50%的患者有无意识行为，即对自己的某些行为没有记忆，可伴有快速眼动睡眠阶段的行为障碍。
主要特征是在快速眼动睡眠阶段。肌张力降低的状态消失时，出现梦境扮演行为。即做什么样内容的梦就表现出什么样的梦中动作。其严重程度从良性的手部动作，到暴力的挥动手臂、拳打脚踢等肢体动作或秽语等情况出现。睡眠结构紊乱表现为浅睡眠增多，深度睡眠减少，快眼动睡眠潜伏时间缩短或直接进入快眼动睡眠入睡。

Answer 4

发作性睡病的临床症状主要有白天嗜睡即白天突然发作的不可控制的睡眠，特点为反复发作性的打盹及短时间的睡眠，小睡后症状出现缓解；突然的无征兆的猝倒，常由强烈的情绪波动如紧张焦虑，兴奋，生气恼怒等引起，典型症状是患者意识清楚；入睡前幻觉即患者在入睡前或将醒时存在的幻听幻觉等现象，睡眠瘫痪即睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒数分钟的一种短暂无力进行随意运动的状态等。可以通过多导睡眠监测，睡眠潜伏期试验，醒觉维持试验，认知能力评估，MRI等来明确诊断，及时治疗。
治疗上除了适当运动，适当有氧运动，放松心态，保持一个良好的情绪，尽量不要有过激的情绪以免诱发疾病，也可以选择中枢兴奋剂或拟交感神经药物来治疗。

Answer 5

发作性睡病是一种睡眠障碍