Question

视神经萎缩是什么？

Answer 1

　　视神经节及其轴突障碍导致的视传导功能异常炎症、缺血、退变、压迫、遗传等多因素致病可出现视野变化，视力减退或消失无法自愈，病因治疗为根本，并积极综合治疗疾病定义

　　视神经萎缩（optic atrophy）是指各种疾病引起视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞及其轴突发生病变，导致视传导障碍。

　　流行病学目前缺乏疾病相关的流行病学调查。本病除因为遗传性疾病外，其他一般无遗传性。无好发人群，均可患病。常染色体显性视神经萎缩（ADOA）是最多见的遗传性视神经病变，患病率为0.25~0.3/10000，在特定人群中可高达万分之一。

　　疾病类型原发性视神经萎缩又称下行性视神经萎缩，是由于视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体相应部位损害所导致的一种疾病类型。

　　继发性视神经萎缩是长期的视盘水肿或者炎症引发的一种疾病类型。

　　上行性视神经萎缩

　　是视网膜或脉络膜广泛病变所导致的视神经节细胞损害的一种视神经萎缩疾病，常见于视网膜色素变性导致的视神经萎缩。

　　ADOA常染色体显性视神经萎缩（ADOA）是一种少见的进行性、不可逆性致盲疾病，是最常见的遗传性视神经萎缩类型之一，临床表现不一。典型的ADOA患者表现为无痛、对称和儿童时期潜在的视力丧失。

　　病因

　　视神经萎缩是由多种因素造成的，常见的如炎症、缺血、压迫、外伤、中毒、退变、脱髓鞘及遗传等。

　　基本病因视神经由于其周围解剖结构、大小、位置和血液供应等的特殊，是独特的中枢神经系统结构，特别容易受到各种中枢和（或）周围神经系统的病理过程的影响，包括累及中枢和（或）周围神经系统的炎症、缺血、压迫、浸润、毒性或遗传性代谢。

　　视神经萎缩和基因、营养摄入、外伤性、中毒性、血管性、炎症性、感染性、肿瘤压迫等多种因素有关，一旦发病因素累及视神经，就可能诱发视神经萎缩。

　　症状

　　临床上主要表现为视野变化、视力减退并丧失等症状，同时多可见视盘检查视盘颜色异常，如灰白色或苍白。

　　典型症状视野变化、视力减退并丧失由于视神经纤维的变性和消失、视神经传导功能障碍导致的视野变化、视力减退并丧失。

　　患者眼底的视野中心出现暗点，鼻侧缺损，颞侧岛状视野，视野向心性缩小，管状视野等。

　　色觉障碍多为后天获得性，红绿色觉障碍多见。

　　就医

　　当患者发现视力下降、色觉与分辨力变差、视物不全时要及时就医，在眼科进行相应的检查。若伴有相关神经系统症状和体征，则需要尽快就医，通常需要眼科和神经内科专家协同诊断和治疗。

　　就诊科室眼科、神经内科、心血管内科、内分泌科等。

　　相关检查视野检查视神经萎缩患者视野可出现向心性缩小、扇形缺损、偏盲或中心暗点等表现。

　　视盘检查视神经萎缩患者视盘检查可见视盘颜色和视盘血管变化。

　　视盘颜色变化视盘颜色变淡、灰白色、苍白或者蜡黄色，这是各类视神经萎缩的共同视盘表现。但视盘颜色变化并不只受视神经萎缩的影响，还受多种因素影响。

　　视盘颞侧较鼻侧淡，而且其色淡的程度又与其他一些因素相关。所以，视盘的色泽仅仅是诊断视神经萎缩的标准之一，要确诊必须结合视功能的其他相关检查如视野、色觉及视觉电生理等综合判断。

　　视盘血管变化

　　视盘的血管通常为9~10支，其数量减少时可见视网膜动脉变细、狭窄、闭塞等，如为继发性的则可见血管白鞘。

　　视觉电生理视觉诱发电位（VEP）检查结果异常。

　　颅内、眶内CT根据电子计算机断层成像（CT）的影像学表现，可排除是否有颅内占位性病变导致视神经萎缩的可能性，能作出病因诊断。

　　颅内、眶内磁共振成像（MRI）具有较强的敏感性和较高的特异性，可鉴别眶内疾病导致的压迫性视神经疾病，同时了解蝶窦和筛窦的情况，以及脑白质有无脱髓鞘斑，协同做出病因诊断。

　　基因检测部分视神经萎缩疾病的发生和遗传相关，因此可在基因水平明确病因。

　　鉴别诊断视神经萎缩通常与青光眼、白内障、垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、Leber遗传性视神经病变相鉴别。

　　疾病类型疾病特点青光眼青光眼患者常有眼压升高，严重时也可出现视神经损害，青光眼晚期也可导致视神经萎缩。白内障白内障患者也会出现视野缺损，视力下降，色觉障碍，但白内障会有晶状体浑浊的体征，可以清楚地辨别两者。垂体腺瘤表现为双眼视神经萎缩，同时双颞侧偏盲即呈典型视交叉病变。鞍结节脑膜瘤中年人好发，一眼呈进行性视神经萎缩，视野缺损呈垂直偏盲，在排除青光眼和颅内血管瘤的可能性下应考虑鞍结节脑膜瘤。Leber 遗传性视神经病变常发生于男性青少年，病因不明，表现为双眼视神经萎缩。疾病类型青光眼白内障垂体腺瘤鞍结节脑膜瘤Leber 遗传性视神经病变

　　治疗

　　本病目前尚无特效疗法，如果视神经已明显萎缩，要使其完全恢复则不易或不可能。目前的治疗主要是维持残存的神经纤维的功能，并让病情不进一步恶化。

　　因为各种病因导致的视神经病变最终都表现为视神经萎缩，所以针对病因的治疗最为关键。

　　早期治疗早期在视神经表现为不同程度的炎症或水肿时，应及时使用适当的糖皮质激素，控制炎症，阻止疾病的进一步发展。

　　一般治疗针对不同病因，积极治疗原发疾病如中毒、青光眼、视网膜疾病、结核性脑炎等。

　　由高血压、肾病、糖尿病等引起的视神经病变应尽早控制血压、肾功能和血糖；手术治疗如肿瘤压迫或外伤性损伤等；营养性疾病可以积极补充维生素B，应用营养神经药物和血管扩张药物进行治疗。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

　　扩张血管药。营养神经药：维生素B族药物、神经生长因子等。糖皮质激素：早期视神经炎症可以酌情使用糖皮质激素。手术治疗手术主要针对病因的治疗，如垂体瘤患者肿瘤压迫视神经，手术切除瘤体后可解除压迫，可能使患者视功能显著改善。

　　外伤性视神经病变在伤后早期可短暂激素冲击治疗；若无效，也可考虑经鼻内镜视神经减压术。

　　中医治疗研究证明，针刺治疗可能有一定疗效。

　　其他治疗如果确诊视神经萎缩是由肿瘤导致，则可能需要放化疗或手术前后辅助性放化疗。具体方案应由患者自身情况和主治医师商讨决定。

　　前沿治疗近些年的相关研究显示，基因治疗对显性视神经萎缩的治疗有一定的促进作用。

　　预后

　　本病无法自愈，预后与视神经损伤程度有关。

　　如果视神经损伤程度较小，则常可以得到良好的视力恢复；如果视神经未完全萎缩，则在治疗后也可得到一定的视力恢复；若视神经完全萎缩则患者的视力丧失可能无法逆转，治疗仅能使其不再恶化。并发症可能有视力下降或视力丧失，后遗症的严重程度取决于视神经的损伤程度。

　　复发或转移如果病因去除，则不会复发。

　　视神经萎缩不会转移，但如果病因为肿瘤，则肿瘤可能有转移性。

　　日常

　　患者应当健康饮食，营养均衡，低盐低脂高纤维足量维生素饮食；尤其在各种治疗期间必须禁烟禁酒，加强体育锻炼，增强体质，防止感冒。

　　患者应当积极配合治疗，如果留有后遗症则积极进行心理康复和日常护理，可以回归正常的社会活动。

　　日常生活管理遵医嘱定期复查视力视野，同时复查导致视神经萎缩的相关病因。禁烟禁酒，控制血压，控制食盐摄入。低盐低脂，均衡饮食，如果是营养性因素，应当积极补充维生素B。患者应当增强体质。如果视力严重下降，应当对患者日常进行帮助和心理护理，以使患者可以进行正常的日常生活，并尽量帮助患者融入社会。日常病情监测治疗后应遵从医嘱。定期复诊监测疾病的恢复情况，定期复查视力和视野。

　　预防本病常由各种病因导致，因此注意预防导致本病的其他疾病的发生即可，如预防眶内和颅脑外伤。

Answer 2

视神经萎缩不属于一种单独的疾病，而是任何引起视神经死亡的疾病所导致的结果。

能引起视神经死亡的疾病多种多样，例如炎症、缺血、压迫、外伤、中毒及遗传等等。

视神经萎缩后，视力产生明显下降。
根据视神经损害的部位，分为下行性、原位和上行性视神经萎缩三种类型

1）下行性视神经萎缩引起视神经萎缩的病变位眼球后的视神经、和脑部。眼底表现为视神经呈现灰白或苍白色，境界清晰。

下行性视神经萎缩，边界清晰



2）原位视神经萎缩 病变部位位于眼部的视神经及其临近区域，如长期视神经水肿、炎症、缺血性视神经病变。眼底表现为视盘呈白色或灰白色、边界不清。而视盘旁视网膜病变可能遗留下动脉血管变细、血管白鞘，黄斑旁星芒状渗出等改变。



原位视神经萎缩边界模糊

3）上行性视神经萎缩 病变在视网膜或脉络膜，视神经萎缩是视网膜或脉络膜病变导致的。如视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、严重的视网膜脉络膜病变等。

Answer 3

视神经萎缩是指各种病因引起视神经纤维退行性变，导致视功能障碍的疾病，属于常见病，主要致病原因是视神经本身及其周围相关组织结构的病变、颅内病变、外伤性病变、代谢性疾病、营养性因素、遗传因素等