Question

脱髓鞘是什么病！

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘疾病是以中枢神经系统多灶性以及炎性脱髓鞘为主的一种自身免疫系统疾病，其临床特征主要包括反复发作、多次缓解及复发。近年来中枢神经系统脱髓鞘疾病发病率呈逐年升高趋势，对患者生活质量产生严重影响，对患者身心健康构成严重威胁。

Answer 3

脱髓鞘有中枢性和外周性两大类,中枢性的脱髓鞘以多发性硬化多见,一般是10-50岁附近发病,反复发作,大脑可见多个病灶,急性期的话经过激素冲击治疗,营养神经,改善循环等治疗后,一般都可以缓解,但是有再次发病的特点.目前主要是如何预防复发,主流的观点有两种,一种是说平时小剂量激素维持治疗,另一种观点是美国那边的做法使用干扰素预防,但是干扰素非常贵,所以国内一般不用.