Question

干燥综合征是什么？

Answer 1

干燥综合征是什么 　　干燥综合征(Sjögren’s Syndrome，SS)是主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。SS分为原发性和继发性两种。原发性为单纯的SS；而继发性则合并有其它疾病，最常见的如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织病。
　　SS多见于中年，但任何年龄均可发生，女性多于男性。起病多隐匿，临床表现多样，病情轻重差异大，主要有外分泌腺病变和腺体外表现。外分泌腺病变又分为浅表外分泌腺和内脏外分泌腺，浅表外分泌腺病变最多见，典型的是口干燥症，夜间起床饮水，进固体食物需伴水；眼干燥症，泪液减少，眼干涩、畏光、有异物感，不能耐受隐形眼镜；还有皮肤干燥；女性患者白带减少，性生活困难等；内脏外分泌腺病变较少，主要有间质性肺炎（是SS患者主要的死亡原因之一）；胃部不适、胀满感；肝肿大、肝功能异常甚至出现胆汁淤积性肝炎和肝硬化；胰腺受累时出现腹痛及小肠吸收功能障碍；肾小管性酸中毒时会有因低血钾引起的乏力和肌无力，泌尿道结石和骨质疏松等。腺体外表现最多见的是血管炎，表现为皮肤紫癜、雷诺现象、荨麻疹，关节肌肉疼痛，贫血、血小板减少及白细胞降低，周围神经炎等。很少部分患者会转变为B细胞淋巴瘤（多发性骨髓瘤）。
　　SS为慢性疾病，不可能“根治”，绝大多数患者都不会危及生命，所以不必恐慌，需正确对待，合理治疗。干燥综合征患者在日常生活与治疗中要注意：
　　1、口干燥症：忌辛辣刺激的食物，戒烟，多饮水，餐后漱口或嚼口香糖。
　　2、眼干燥症：坚持使用人工泪液滴眼，防止角膜病变进展。
　　3、皮肤干燥：坚持浴后全身外用保湿剂。
　　4、阴道干燥：性生活前使用阴道润滑剂。
　　5、药物治疗：白芍总苷、羟基氯喹等是SS的基础用药，需长期服用；是否使用糖皮质激素需根据病情，原则上是在出现腺体外表现、免疫学检查显著异常和干燥症状严重时使用；腺体外表现严重时还需使用其它免疫抑制剂；出现肾小管性酸中毒合并低血钾时口服“枸橼酸口服液”，勿用“氯化钾”。
　　6、定期门诊随访，必要时进行系统评价。

Answer 2

干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病。它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。在受累的器官中可以见到大量的淋巴细胞的浸润，所以血清中可出现多种自身抗体。如SSA\SSB等抗体。本病可以单独存在，也称原发性干燥综合征，也可以在其他自身免疫病如风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等病中存在，所以也叫继发性干燥综合征。干燥综合征是一种免疫性疾病，他慢性缓慢发展，以外分泌腺受累导致口干眼干为主要特征，还有少数患者能展成为恶性淋巴瘤，干燥综合征可以单独发病称为原发性干燥综合征，也可以与其它自身免疫性疾病同时存在，称为继发性干燥综合征，大部分患者病程缓慢，呈良性过程，早期是不需要治疗的，症状，明显的话，需要缓解症状，控制病情。

Answer 3

干燥综合征是风湿免疫病中的一种，干燥综合征好发于中老年女性，它的主要症状包括口干、眼干、反复腮腺肿胀、牙齿片状脱落，另外部分干燥综合征患者还会出现关节肿痛、四肢麻木、肌肉疼痛、双下肢紫癜。还有一部分患者会出现脏器受损的表现，具体如下：
肾脏受损多表现为肾小管酸中毒；肝脏受损多表现为自身免疫性肝病；肺受损多表现为间质性肺炎；血液系统受损可以出现贫血、白细胞减少或血小板减少。
干燥综合征患者血液中可以出现多种自身抗体，比如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等。一旦确诊干燥综合征，我们要给予规范的个体化治疗，包括对症治疗，比如口干可以用一些刺激唾液分泌的药，关节疼可以用消炎、消肿、止痛的非甾体类抗炎药等，对于有脏器损伤的患者，要根据脏器损伤特点的不同，给予适当剂量的糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗，包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、霉酚酸酯等。

Answer 4

干燥综合症是一种主要侵犯外分泌腺，如唾液腺和泪腺为主的慢性全身性自身免 疫性疾病。临床主要表现为口干、眼干，主要见于中年女性。
目前病因和发病机制尚不明确，但是与遗 传、免 疫失衡和病 毒感染等有关。干燥综合症可分为原发性和继发性两种。
原发性干燥综合症是指不合并有其他的自身免疫性疾病。
而继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病的称为继发性干燥综合症。

Answer 5

干燥综合征属于一种自身免疫性疾病,我们的自身免疫出现了异常,机体的淋巴细胞、T细胞或者B细胞,尤其是B淋巴细胞出现了异常的免疫应答,导致外分泌腺的破坏,进而出现如眼干、口干等一系列表现；临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状,其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。