Question

假性肥大型肌营养不良有什么危害？

Answer 1

假肥大型肌营养不良是由于基因的突变引起的，大约有三分之一的病例是散发的，没有家族史。出生后孩子的活动比如抬头坐姿都是正常的，大约在一周岁左右逐渐出现了站立，行走困难。首先影响的就是盆带肌肉，后来是肩胛带肌，患儿的动作比较笨拙容易摔倒，走路的时候摇摇晃晃，走楼梯或者是坐卧起立时比较困难。有的孩子可能会出现双侧腓肌逐渐的呈现假肥大型，腱反射减弱或者消失。大约有四分之一的孩子会出现智力低下。
血液当中的碱性磷酸酶数值明显增高，可以达数万甚至数十万，肌电图显示疾病的改变，并伴有轻度的视神经支配电位。肌肉活组织检查时，可以见到肌纤维坏死与再生同时并存，并伴有结缔组织增生。本病不能彻底治愈，只能通过适当的应用激素来缓解症状。
假性肥大型连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌倒，跌倒后不易爬起，多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对增强。
臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而致足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型的步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站起来的大腿，逐步挺起身子。
指导意见：脾胃虚弱，益气健脾，调和脾胃，方有四君子汤加减。