Question

结节性硬化有什么征兆？

Answer 1

结节性硬化因为是一个染色体的遗传疾病，所以大部分会在宝宝很小的时候就发病。会出现一个颜面部皮肤的红斑，腰部腹部身上的皮肤也会有。如果影响到了神经系统，可能会出现癫痫的症状，一定要及时的控制。还会影响智力发育，容易冲动等情况。

Answer 2

结节性硬化,应该没有什么征兆,只能做检查看得出来

Answer 3

　结节性硬化症症状诊断
一、症状
　　因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
　　1.皮肤症状 皮肤损害最常见，常为主要的诊断依据。约90%的病人有皮脂腺瘤，通常在2～5岁时发现，分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部均可见，对称散发，为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可由针尖至蚕豆大。皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在，至青春期因生长迅速而更为显著。85%患者可见色素脱失斑，为叶形、卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢均可出现，在紫外线下看得更为明显。20%的患者可见有绿色颗粒状皮斑，多见于腰及下背部的皮肤，局部增厚而粗糙，略高出皮肤，是灰褐色，直径自几毫米至5～6cm。指(趾)甲下纤维瘤发生于青春期，自甲沟长出，有时为本病惟一的皮肤损害。此外，牛奶咖啡色素斑，皮肤纤维瘤等均可见到。
　　2.神经系统症状 癫痫发作及智力低下是本病的特征。癫痫发作可在疾病的早期，皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现。癫痫可表现为任何发作形式。起初可能表现为婴儿痉挛症，以后转变为全身性发作或部分性发作。有些病人可仅有癫痫发作而无其他临床表现。60%～70%的病人有不同程度的智力减退，常在2～3岁即出现，甚至更早。有智能障碍者几乎均有癫痫发作，智力正常者则约70%有癫痫发作。发生癫痫年龄早者更易出现智能减退。极少数病人仅表现为智能减退而无癫痫发作。亦有表现为人格和行为异常、情绪紊乱和精神异常者。偶尚有肢体瘫痪、共济失调、不自主动作等症状。少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。
　　3.其他表现 本病常合并有其他脏器的肿瘤，如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤，心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等;视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一，通常位于眼球的后极。呈黄白或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起而不规则，边缘呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍。并有随年龄增大而增多的趋势。晶状体瘤通常不引起症状，仅偶尔导致失明。其他尚可见有小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎，视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现。此外可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩。
　　二、诊断
　　根据常染色体显性遗传家族史，典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作包括婴儿痉挛、智能减退可做临床诊断，头颅X线摄片，在50%～70%的病人可发现位于顶区的颅内钙化，这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积所致，出生时通常不存在，至儿童期逐渐出现。如CT检查发现颅内钙化灶及室管膜下结节可确诊。若伴肾脏或其他内脏肿瘤、EEG检查常有高峰节律紊乱，也有助于诊断。

Answer 4

结节性硬化多见常染色体隐形遗传，也是释放病案。关键变病为中枢系统的胶原纤维包块，肌肤（脸部）皮脂腺瘤。别的内脏器官恶性肿瘤。典型性病症为：脸部暗红色的呈蝶状遍布的皮脂腺瘤，癫痫病发病，智力缺点。病症轻和重不同，有的仅有肌肤病症而别的层面没什么病症者，有的癫痫病发病经常，智能化阻碍比较严重。

Answer 5

在治疗期间，我们还需注意下面的一些事项。
科学用药
在药物的治疗上，虽然每个人都知道需要对症下药，但是对于结节性硬化来说，在用药前需要做好全面的检查，再根据自己的病情来进行合理规范的用药，防止盲目用药造成不良的后果。
做好保护措施
因为在结节性硬化患者身上，是会很轻易发生癫痫征兆的，因此在发现患者有癫痫的迹象需要及时保护好患者的舌头，可提前将纱布放进患者口中，防止患者在癫痫发作的时候咬伤自己的舌头。
患者抽搐时不能灌药
在患者抽搐的时候，要尽量把患者平放，并且要做好相关的动作防止患者吸入较多的分泌物，在患者抽搐的时候要避免给患者塞任何的东西或者是灌药，防止导致呼吸道受阻，产生窒息现象。