Question

试述先天性心脏病房间隔缺损的影像学表现及鉴别诊断？

Answer 1

房间隔缺损诊断和鉴别诊断

作为单发畸形的第二孔型房间隔缺损，在结合典型的临床、心电图的情况下，X线平片多可做出诊断，并粗略估计左向右分流量及肺动脉高压的程度。但对于缺损小或有并存畸形；或因继发肺动脉高压有右向左分流存在者，X线平片确诊有困难，此时应进一步行其他影像学检查。二维超声心动图及彩色多普勒超声心动图可对缺损及合并畸形进行定位、定量观察，确定分流方向及肺动脉高压程度，必要时还可结合右心导管检查以确切掌握血流动力学变化的情况。本病早期可无症状。患者可有乏力、发热、心前区疼痛等症状，疼痛仰卧时加重，坐位或侧卧时减轻。严重者出现呼吸困难和心包填塞的其他症状；如面色苍白或紫绀、腹胀、水肿或端坐呼吸。查体示心界向两侧扩大，心音遥远，颈静脉怒张，静脉压升高，血压和脉压差均降低。心电图显示T波低平、倒置或低电压。

房间隔缺损治疗

手术治疗：对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变，即已有肺血增多征象、房室增大及心电图表现者均应手术治疗。病人年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治疗应慎重。

房间隔缺损预后

一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。

室间隔缺损

室间隔缺损，在左、右心室之间存在一直接开口。按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。