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血小板减少性紫癜的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型的血小板减少性紫癜病因不同,即使在同一种类型中也存在异质性。总的来说,主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
4、自身免疫因素:患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷,更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受,出现血小板减少症。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
4、自身免疫因素:患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷,更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受,出现血小板减少症。
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血小板减少性紫癜的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型的血小板减少性紫癜病因不同,即使在同一种类型中也存在异质性。总的来说,主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
4、自身免疫因素:患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷,更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受,出现血小板减少症。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
4、自身免疫因素:患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷,更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受,出现血小板减少症。
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血小板减少性紫癜病因
主要病因:血小板破坏过多,血小板生成障碍或无效生成等
一、发病原因
1.原发性或特发性血小板减少性紫癜临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。
2.继发性或症状性血小板减少性紫癜
(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。
(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。
(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。二、发病机制原发性或特发性血小板减少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。血小板减少性紫癜检查1.血常规血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。2.外周血涂片出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。3.骨髓涂片特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
主要病因:血小板破坏过多,血小板生成障碍或无效生成等
一、发病原因
1.原发性或特发性血小板减少性紫癜临床上分2型,急性型与病毒感染有关,如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。
2.继发性或症状性血小板减少性紫癜
(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。
(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。
(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。
(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。二、发病机制原发性或特发性血小板减少性紫癜,急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。血小板减少性紫癜检查1.血常规血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。2.外周血涂片出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。3.骨髓涂片特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
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血小板减少性紫癜的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。不同类型的血小板减少性紫癜病因不同,即使在同一种类型中也存在异质性。总的来说,主要与免疫、遗传、原发疾病等因素相关。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
一、主要病因
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
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2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
4、自身免疫因素:患有自身免疫病的患者因自身免疫系统存在缺陷,更易使病人对自身血小板抗原免疫失耐受,出现血小板减少症
1、血小板过度破坏:50%~70%的免疫性血小板减少性紫癜病人血浆和血小板表面,可检测到一种或多种抗血小板膜糖蛋白自身抗体,自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏。另外,免疫性血小板减少性紫癜病人的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
2、巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足:自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成免疫性血小板减少症病人血小板生成不足。另外,CD8+细胞毒T细胞可以通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍,血小板生成不足是免疫性血小板减少症发病的另一重要机制。
3、遗传因素:遗传性血栓性血小板减少性紫癜主要与遗传基因有关,尤其是血管性血友病因子裂解酶编码基因ADAMTS13突变或缺失,导致相关酶活性降低或缺乏而致病。
4、其他因素:原发性血栓性血小板减少性紫癜是由于患者体内存在ADAMTS13自身抗体或抗CD36自身抗体,刺激内皮细胞释放过多的VW因子多聚体导致血栓大量形成。继发性血栓性血小板减少性紫癜主要是继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。
二、诱发因素
1、感染因素:是获得性血小板减少性紫癜常见的诱发因素,可加重患者的症状。
2、药物性因素:该因素在血小板减少性紫癜致病中也不容忽视,如阿司匹林会加重血小板减少导致的症状。
3、妊娠:妊娠期妇女因妊娠期生理的变化,导致血小板的数量和凝血功能的改变,也会加重血小板减少性紫癜的症状。
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