Question

肺源性心脏病的病因病理

Answer 1

慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于慢性支气管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，甚至发生右心功能衰竭的心脏病。由先天性心脏病和左心疾病引起的右心室肥厚、扩大或右心功能衰竭不属于肺心病。

　　本病是我国的常见病、多发病，根据20世纪70年代全国各省、市、自治区40岁以上5254822人群的抽样调查表明，本病的患病率为0.46％，l992年在北京、湖北、辽宁农村抽样调查102230人，慢性肺心病患病率为0.44%，占≥15岁人群的0.67％。一般特征为寒冷地区较温暖地区患病率为高；高原地区较平原地区患病率为高；农村较城市患病率为高；吸烟者较不吸烟者患病率为高。患者年龄多在40岁以上，患病率随着年龄增长而增高，51～60岁的患病率较41-50岁者高2-3倍，近10余年来随着社会老龄化因素的影响，患者高峰年龄已向60-70岁推移。急性发作以冬、春季多见，急性呼吸道感染常为急性发作的诱因。本病在各种住院器质性心脏病的构成中占5％-35％左右，其中以东北地区，占15％～38％；西南地区次之，占l0％～35％；中南地区最低，仅为5％左右。

　　【病因】

　　按原发病变发生部位一般可分为四大类。

　　1.慢性支气管、肺疾病最常见。

　　我国慢性肺心病中继发于COPD者约占80％以上，其他如支气管哮喘、重症肺结核、支气管扩张、尘肺、间质性肺疾病等晚期也可继发慢性肺心病。

　　2.严重的胸廓畸形

　　如严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，强直性脊柱炎，广泛胸膜增厚粘连和胸廓成形术后造成的严重的胸廓或脊柱畸形等，可引起胸廓运动受限、肺组织受压、支气管扭曲或变形，气道引流不畅，或引起肺纤维化、肺不张、肺气肿等，最终引起慢性肺心病。

　　3.肺血管疾病

　　原因不明的原发性肺动脉高压、广泛或反复发作的多发性肺小动脉栓塞和肺小动脉炎以及原发性肺动脉血栓形成等，均可引起肺小动脉狭窄、阻塞，从而发生肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，最终发展成肺心病。

　　4.其他神经肌肉疾病

　　如脊髓灰质炎、肌营养不良和肥胖通气不良综合征等，可导致肺泡通气不足，引起缺氧，使肺血管收缩、肺血管阻力增加，形成肺动脉高压，最终发展成肺心病。

　　近年发现睡眠呼吸暂停综合征也是引起慢性肺心病的重要原因。

　　【病理】

　　1.肺部基础疾病

　　病变尽管导致慢性肺心病的病因多种多样，但我国慢性肺心病的基础疾病绝大多数为慢支和阻塞肺气肿及其并发的COPD。

　　2.肺血管病变

　　慢性肺心病时，常可观察到：

　　①肺血管构型重建（remodeling）。

　　由慢性缺氧引起，是发生慢性缺氧性肺动脉高压最重要的原因。主要见肺动脉内膜增厚，内膜弹性纤维增多，内膜下出现纵行肌束，弹性纤维和胶原纤维性基质增多，使血管变硬，阻力增加；中膜平滑肌细胞增生、肥大，导致中膜肥厚；小于60μm的无肌层肺小动脉出现明显的肌层。

　　②肺小动脉炎症。

　　长期反复发作的COPD慢性气道炎症，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞。

　　③肺泡壁毛细血管床破坏和减少。

　　肺气肿病变使肺泡间隔断裂，肺泡融合，造成肺泡壁内的毛细血管毁损，毛细血管床减小，当减损超过70％时肺循环阻力增大。

　　④肺血管床受压迫。

　　肺气肿时肺泡含气量过多，肺广泛纤维化时瘢痕组织收缩，均可压迫肺血管使其变形、扭曲。

　　⑤部分慢性肺心病急性发作期。

　　患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。（考试大网站整理）

　　3.心脏病变

　　慢性肺心病时，心脏的主要病变表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨隆，心尖圆钝。光镜下观察，常见心肌纤维呈不同程度的肥大性变化，表现为心肌纤维增粗，核大深染，呈不规则形、方形或长方形。心肌纤维出现灶性肌浆溶解、灶性心肌纤维坏死或纤维化，心肌间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化，小片状脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维减少。急性病变还可见到广泛的心肌组织水肿、充血、灶性或点状出血、多发性坏死灶。电镜下可见心肌细胞线粒体肿胀、内质网扩张、肌节溶解或长短不一，糖原减少或消失等。