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纤维化是病理学的名词,它是众多间质性肺疾病的病理表现之一。在医学上,间质性肺疾病由许多原因引起,其中有一种叫特发性肺纤维化,它是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎,组织学和(或)胸部高分辨CT特征,表现为普通型间质性肺炎,病因不清,好发于老年人。特发性肺纤维化是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其发病率呈上升趋势,多于50岁以后发病,呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难、渐进性加重,常伴干咳,全身症状不明显,可以有不适、乏力和体重减轻等,但很少发热,70%的病人有吸烟史。约半数病人可见杵状指,90%的病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的爆裂音,在疾病晚期,可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全的表现。特发性肺纤维化是不能治愈的,治疗目的是延缓疾病进展、改善生活质量、延长生存期,它的治疗包括了抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、呼吸治疗、疾病的监测、病人教育和自我管理。目前市场上药物治疗有两种,一种是吡非尼酮,还有一种是尼达尼布,这两种药物可以减缓特发性肺纤维化肺功能的下降,为特发性肺纤维化的病人带来希望。
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