雷诺综合症是什么?
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。
多发生在20~40岁,女性多于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。
发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指),指尖或甲床周围形成溃疡,并可引起感染。
扩展资料:
病因
1、特发性雷诺综合征病因不明,可能与以下因素有关
(1)寒冷刺激 病人对寒冷刺激比较敏感,在寒冷地区本病的发病率较高。
(2)神经兴奋病人多是交感神经兴奋型,可能与中枢神经功能紊乱,交感神经功能亢进有关。
(3)职业因素 长期从事震动性机械的工人如气锤操作工,其发病率高达50%,具体机制不明。
(4)内分泌紊乱 此病女性占70%~90%,症状在月经期加重,妊娠期减轻,可能与性激素有关。
(5)其他原因 遗传、疲劳、感染等。
2、继发性雷诺综合征常伴有以下疾病
(1)全身性硬皮病;
(2)系统性红斑狼疮;
(3)皮肌炎或多发性肌炎;
(4)类风湿性关节炎;
(5)50岁以上病人四肢动脉粥样硬化;
(6)血栓性脉管炎,少见;
(7)原发性肺动脉高压。
创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。
参考资料来源:百度百科-雷诺综合症
雷诺综合症是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病,以阵发性四肢肢端呈现苍白、青紫和潮红的改变为其特点,同时伴有冷麻、针刺样疼痛等临床症状。
发病机制:1.神经机制:中枢及周围神经系统功能失调周围交感神经功能亢进对正常冷刺激反应过度一只手震动引起另一只手血管收缩;身体受冷而肢端不冷可诱发肢端血管痉挛这种现象提示中枢交感型血管收缩机制的作用。
2.血管壁和血细胞的相互作用:血小板破坏的加快血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩研究发现雷诺综合征患者血浆纤维蛋白原球蛋白血粘度均增高血流变慢血小板聚集性增高强直的红细胞和激活的白细胞以及纤维蛋白降解降低雷诺现象的血管壁因素不清但已知损伤的内膜产生血管收缩物质和血管扩张物质增高NO减少以及VWF增高以上血液及内膜的异常改变是疾病的结果也是进一步引起疾病的原因。
3.炎症及免疫反应:严重的雷诺综合症病例患有免疫性疾病或炎症性疾病如结缔组织病硬皮病系统性红斑狼疮结节性多动脉炎皮肌炎类风湿性关节炎多肌炎混合性结缔组织病药物性血管炎等因此推测雷诺综合征有一种不清楚的免疫。
雷诺综合征的发病过程:当肢端受到不良刺激后,手指肤色先变苍白,继位青紫,而后潮红,然后再恢复到正常颜射
雷诺综合征的主要诊断依据:
①青壮年女性多见,月经期和闭经期发病或加重
②发病时四肢皮肤对称性变白,继而青紫,最后充血有局部发凉、麻木和针刺样疼痛
③寒冷刺激可诱发本病发作
④少数患者伴有局部皮肤营养不良,肢端可有溃疡和坏死
⑤发病时末端动脉搏动良好
临床表现
多发生在20~40岁,女性多于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作,足趾亦可发生。
发作时手足冷,麻木,偶有疼痛。典型发作时,以掌指关节为界,手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期,逐渐出现手指背面汗毛消失,指甲生长变慢、粗糙、变形,皮肤萎缩变薄而且发紧(硬皮病指),指尖或甲床周围形成溃疡,并可引起感染。
2019-05-19 · 远大脉通专注静脉曲张及并发症的诊疗和研究
原发性者即雷诺病(Raynaud disease),本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。
继发性者又称雷诺现象(Raynaud phenomenon),即有引起雷诺现象的基础疾病。临床上较常见和重要的是后者,约占本症的2/3。而雷诺病则少见。