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脊髓空洞症的病因主要分为3大方面:先天发育异常,如先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等;机械性脑脊液循环障碍,颈枕区先天性异常;血液循环异常学说,局部缺血和脑脊液循环障碍,脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内,使中央管逐渐扩大形成空洞。
发病原因
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他
如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
发病原因
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂,颈肋,脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他
如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
2020-05-15
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自体因素(25%)
Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。
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2020-05-19
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先天因素(20%)
一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。
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脊髓空洞症的发病原因尚不明确,可能是因先天性脊髓发育异常引起的,也可能继发于其他脊髓病变,70%的脊髓空洞症患者是由于先天畸形,也就是后颅底先天畸形,又叫小脑扁桃体下疝畸形,另外,外伤、炎症以及骶尾部位的先天畸形,如脊柱裂、脊膜膨出等,或脊髓肿瘤、脊髓血管畸形,也可能导致脊髓空洞症。
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脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。
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