什么是渐冻人?
简单来说,渐冻人是指患有肌萎缩侧索硬化的病人。
1、“渐冻人”病症概念简述:
“渐冻人”病症指的是肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病(MND),法国称夏科(Charcot)病,美国称卢伽雷(Lou Gehrig)病。
具体病症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2、临床表现简述:
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。
患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭,需要用呼吸机辅助呼吸。
3、病症诊断简述:
早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了做神经科的临床检查还需做肌电图甚至是肌肉的活检。
4、病症治疗简述:
对于肌萎缩侧索硬化治疗,没有特别有效的药物,目前主要是给予营养神经和对症支持治疗为主。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症,俗称渐冻人症,
肌萎缩侧索硬化症的早期症状很难以察觉。最早期的典型症状通常是肌肉明显的无力或萎缩。其他显性的症状包括吞咽困难、痉挛或牵涉的肌肉僵硬。肌无力会影响四肢;或出现说话含糊和带鼻音的现象。
肌萎缩侧索硬化症早期出现哪些症状取决于最先受到影响的运动神经元是哪些。大约75%的患者罹患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症,即首发症状出现在手臂和腿部。腿起病型患者会出现走路或跑步时跌到或绊倒,走路时明显拖腿而行。臂起病型患者在做一些需要灵巧手工的事时可能会遇到困难,如扣衬衫的扣子、写字或把钥匙插入锁中。少数患者这些单手或单脚的症状会维持较长的一段时间,被称为单体肌萎缩。
另外约25%的患者罹患的是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症,即以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音或失语。其他症状包括吞咽困难和舌头丧失灵活性。
很少一部分患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症,即支持呼吸的肋间肌最先受到影响。也很少一部分患者可能伴随出现额叶痴呆症,并最终发展为其他更典型的症状。
随着病情的发展,病人开始出现运动、吞咽和构音障碍。上运动神经元受影响的症状包括肌肉僵硬和痉挛、夸张的反射(反射亢进)以及过度的呕吐反射。
一个被称为“巴宾斯基征”的异常反射也是上运动神经元受损的表现。下运动神经元退化的症状包括肌肉无力和萎缩,可见的短暂的皮下肌肉抽搐(颤动)。大约15-45%的病人经历假性延髓症状——一种被称为“情绪不稳”的神经系统疾病,症状包括无法控制的大笑、哭泣或微笑。一个人只有在同时出现上下运动神经受损的症状而又没有其他的病因时,才应被诊断为肌萎缩侧索硬化症。
晚期表现:虽然呼吸机可以缓解呼吸问题并延长生存期,但是却不会减缓肌萎缩侧索硬化症的病程。大部分肌萎缩侧索硬化症患者从病发开始3至5年内死于呼吸衰竭。从发病到死亡的中位生存时间为39个月,只有约4%的病人存活超过10年。美国吉他手杰森·贝克于1989年发病至今,而英国物理学家史蒂芬·霍金存活了55年,他们都是十分罕见的病例。
咀嚼和吞咽困难都会增加进食的难度,以及窒息和将食物吸入肺部的风险。在患病的晚期,吸入性肺炎会加重,而保持正常的体重也会越加困难,并有可能需要通过插管进食。随着膈肌和肋间肌的无力,呼吸也会开始衰弱。肺功能指标,比如肺活量和吸气压力都会下降。呼吸起病患者,这些症状可能在四肢发病前出现。
在患病的最后期,控制眼球运动的动眼神经以及眼外肌也会被影响。眼球运动直到最后期才受到影响很大一个原因是骨骼肌与眼外肌的差异。最终,病人的情况可能类似闭锁综合症。
肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病、渐冻人,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(指延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
一般无感觉系统和括约肌功能障碍
腱反射减弱、病理反射减弱;
一般无感觉系统和括约肌功能障碍。