Question

发作性睡病有哪些症状表现？

Answer 1

症状
病因
就医
治疗
日常
预防
。什么是发作性睡病？发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍，以不可抗拒的短期睡眠发作为典型症状，多于儿童或青年期起病[1]。往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状。
发作性睡病如何分类/分型/分期？发作性睡病根据症状表现，以及脑脊液中下丘脑分泌素-1（Hcrt-1）的含量，可分为猝倒型发作性睡病（发作性睡病 1 型）以及非猝倒型发作性睡病（发作性睡病 2 型）。这种分类对于患者来说，意味着症状不同。
会累及哪些部位或器官？本病是全身性疾病，主要累及神经系统功能，影响睡眠质量，严重者也会累及患者精神、心理状态。
会传染吗？不会。
能治愈吗？会复发吗？
很难治愈，但治疗可以减轻症状。
有复发的可能。
会遗传吗？本病有遗传倾向[2]。
发作性睡病很常见吗？1 型发作性睡病的全球患病率为 0.02%~0.18%，我国患病率约为 0.033%[1]。我国发作性睡病发病的高峰年龄是 8~12 岁，男女均可患病，男性患病比例略高于女性。

发作性睡病的四大典型症状包括：日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉。部分患者还可能出现自动行为、睡眠时不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等症状[3]。

常见症状有哪些？
日间嗜睡：是 1 型发作性睡病最主要的症状，危害最大。即反复出现白天难以抑制的困倦欲睡或入睡，大部分患者小睡以后头脑清醒，精神恢复，但是之后会再次出现困倦感（间隔时间不固定）[4]。
猝倒发作：在觉醒时肌肉突然无力摔倒，持续几秒钟，也可达几分钟，无意识丧失。猝倒发作多由面、颈部开始，然后向躯干、四肢扩散[5]。猝倒发作由强烈的情绪因素诱发，几乎所有患者都会因大笑而诱发猝倒发作[4]。常见于伴猝倒的发作性睡病。
睡眠幻觉：在清醒和睡眠转换期间，会出现生动的梦幻般的感受。
睡眠瘫痪：在清醒和睡眠转换期间，出现的暂时性不能活动的现象，通常在几分钟内恢复，患者意识清楚，但是不能活动肢体，甚至不能睁开眼睛[1]。
自动行为：在看似清醒的状态下，出现漫无目的的单调、重复的动作。
睡眠时肢体不自主运动：在睡眠时，会出现肢体不自主运动。
夜间睡眠不安：夜间睡眠不安稳，容易醒。
记忆力下降：感觉记忆力下降、近期发生的事情容易遗忘。
可能引起哪些并发症？
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
性早熟
肥胖
偏头痛
焦虑
抑郁。

目前本病病因仍不完全清楚。

为什么会得发作性睡病？
由于本病病因不明，所以发病可能与如下的一些危险因素有关，如遗传、免疫、环境、感染等因素。其中，强烈精神刺激可能促使本病发作。

哪些人容易得发作性睡病？
有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病：

可以预防的因素[6]：

环境因素：情绪波动、情感刺激、过度疲劳及精神压力过大的人群。
免疫因素：患有自身免疫性疾病、中枢神经系统退行性病变和变应性疾病的人群。
感染：受链球菌、流感病毒等病原体感染。
很难预防的因素：

遗传：有本病家族病史的人群。
年龄：儿童或青年人群。
性别：男性更容易得病。

Answer 2

1.嗜睡发作，发作性睡病的病人，大多数都有白天突然发作性不可克制的睡眠现象。其特征是反复发作的打盹或短时间睡眠。常持续10～30分钟，以单调静态的情景下表现最为显著，小睡后的嗜睡症状获得显著缓解。具有重要的诊断价值。
2.猝倒症。猝倒是发作性睡病的特征性症状，常由情绪激动因素诱发的一种突发短暂的肌肉无力，多数为兴奋情绪如大笑，少数为低落情绪如生气。典型病人在发作开始时神志清楚，但是可能视力模糊、眼睑下垂，常为双侧性、持续数秒后，膝盖弯曲，头部下垂、额下垂和上臂无力。经常还伴随言语含糊和缄默。
3.睡眠瘫痪占所有病人的20%～50% 通常与入睡前幻觉相随。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种短暂无力进行随意运动的状态。这种发作通常可被轻微刺激所终止，如别人触及肢体或者同病人讲话就能终止发作。此时病人虽然意识清醒，但全身无力，不能活动。少数病人在清醒后努力挣扎后，仍可持续数分钟。
4.入睡前幻觉 发作性睡病病人经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉和视觉感知。即从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉，这些幻觉经历往往是不愉快的、典型的伴有恐惧感和威胁感。发生于睡眠开始时称睡前幻觉，发生于觉醒时称半醒幻觉，幻觉通常包含视听和触觉的成分，常是复杂的、生动的、和梦一样的经历，也可能伴随猝倒和睡眠瘫痪发作，但对外界环境的意识通常存在。

Answer 3

1、有嗜睡主诉或突发肌无力；
2、 几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月；
3、 情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy)；
4、 伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒；
5、多导睡眠图（PSG）显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期<10min；REM睡眠潜伏期<20min； 多次睡眠潜伏期试验（MSLT）平均潜伏期<5min；出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠；
6、HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性；
7、临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释；
8、可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。
上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。

鉴别诊断
编辑 语音
原发性睡眠增多症
本病与发作性睡病症状相似，但日间睡眠发作并非难以抗拒，无其他伴发症状，入睡后持续时间较长，日夜睡眠时间均明显增加，睡眠程度深，觉醒困难，本病PSG 为正常REM 睡眠潜伏期，而发作性睡病REM 睡眠潜伏期缩短，MSLT 中本病睡眠潜伏期少于10 分钟，睡眠初始REM 周期少于2 次，而发作性睡病睡眠潜伏期少于5 分钟，睡眠初始REM 周期在2 次以上。
Kleine 一Levin 综合征
Kleine 一Levin 综合征或称青少年周期性嗜睡贪食症，为一种原因不明少见的发作性疾病，表现为周期性发作性睡眠过多，可持续数天至1 周，少数可达数周。伴有善饥多食，食量5 倍于正常人，常在醒后出现兴奋、躁动、冲动行为等精神症状，每年可发作3-4 次。起病多在10 -20 岁，男性较多，成人后可自愈。目前此病病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。
复杂部分性癫痫发作
由于50%左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。
晕厥
由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。 [2]

治疗
编辑 语音
西药治疗
（一）过度嗜睡的治疗
1、中枢兴奋剂：对网状激活系统产生激活作用，发挥很强的兴奋效果．是治疗睡眠发作的有效药物。兴奋剂有6 -12 个月的耐受期，因此，在治疗过程由需要周期性的停药，才能达到预期的疗效。此类药物能促进突触前单胺类神经递质（NE、5 -HT、DA）的释放，抑制其再摄取，增强食欲素对脑干上行网状激动系统的兴奋作用．可提高觉醒度。
(1)苯丙胺：常用剂量为每日20mg ，口服。初始剂量5mg ，每日2 次，能有效减轻日间睡眠。本药不良反应较多，出现头痛、兴奋、焦虑、静坐不能、夜间睡眠障碍、心动过速、高血压、恶心与呕吐等。心脑血管疾病、高血压、癫痫、肝肾功能障碍者禁用。
(2)哌甲酯：半衰期短，常用剂量为每日口服10-30mg ，分2-3 次服用。不良反应为头痛、口干、胃部不适、多汗和排尿困难。高血压、癫痫者慎用。
（3）马吲哚：疗效弱于苯丙胺，可减少日间睡眠发作。口服剂量为1 次0.5mg ，每日1 次，饭前服用。每日最大剂量不超过1.5mg 。该药成瘾性较小，不良反应为胃肠道反应和拟交感神经症状。
（4）匹莫林：结构与哌甲酯相似，半衰期较长（12-17 小时），起效慢，耐受性好，药效弱于盐酸哌甲酯。剂量为每日60-200mg ，对多数患者有中度的觉醒作用。不良反应包括食欲减退、头痛、口干和胃部不适，少数病例出现严重的肝脏损害，应慎用。
2 ．新型中枢兴奋剂--莫达非尼：莫达非尼是一种新型催醒药物，美国FDA 批准用于治疗发作性睡病。本药不直接促进NE 或DA 等的释放，可能通过激活下丘脑觉醒中枢、兴奋下丘脑食欲素能神经元，达到催醒作用。每日有效剂量为200 -400mg ，口服2 -3 小时达峰值浓度，半衰期约10-12 小时。长期使用仍能保持疗效。莫达非尼能对抗睡眠剥夺所致的精神运动障碍，改善认知功能，对夜间睡眠的开始、维持、觉醒及睡眠构成等均无影响，也不影响凌晨的行为和白天的小憩，是目前首选药物之一。
3 ．其他药物：因发作性睡病与DA 的代谢有关，可通过提高突触前的DA 水平来治疗发作性睡病。
（1）司来吉兰：一种不可逆性单胺氧化酶B（ MAO-B ）抑制剂，通过降低DA 的代谢而增强其功能。当日剂量扶20-30mg时可显著抑制REM 睡眠，提高觉醒水平。不良反应为兴奋、头痛、失眠、口干、出汗和震颤。该药具有提高觉醒程度和抗猝倒的双重作用。
（2）安非他酮：阻断突触前DA 再摄取的作用，能提高神经末梢DA 的含量，治疗发作性睡病效果良好。剂量每日l00mg ，分3 次服用。不良反应为偶尔出现癫痫发作。

Answer 4

1、发作性嗜睡
患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下，午后更为明显。嗜睡程度增加时，即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重，仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。单调的环境，如在阅读和听课时，容易诱发，典型病例可发生于各种活动中，例如进食、发言、操作机器、驾驶车辆等。每次发作持续数秒钟至数小时，多数持续数十分钟。睡眠程度大多不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。
　　2、猝倒症
猝倒(cataplexy)是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作，表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50%～70%的患者。常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。
　　典型发作为颌部松弛，头向前垂落，双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折。但发作程度并非都是如此严重，也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累)、语言中断(杓肌受累)、呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)、膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。可伴有不自主运动，如头及眼睑震颤、面部痉挛，也可伴随出现心悸、苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视，应特别注意。
　　症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失。猝倒发作时伴有腱反射的抑制，但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次，也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒至30min(Zancone，1973)。
　　猝倒与其他症状的关系，50%同时期出现，25%在嗜睡发作出现后1～5年，15%发生于嗜睡发作出现10年之后，猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见。
　　3、睡瘫症
约见于20%～30%的发作性睡病患者，亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚，但不能出声或动作，往往伴有焦虑和幻觉。多在数秒钟至数分钟缓解，偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作，但缓解后如不行动可能复发。
　　4、入睡时幻觉
可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉，以视、听幻觉为主，亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明，多为患者日常经历。

Answer 5

白天过度嗜睡
主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下（例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中）。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。
虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期（REM），而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60-90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。
猝倒
表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。
在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒; 或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头; 或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。这三种临床表现，是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，无记忆障碍、呼吸完好，恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。
入睡前幻觉
表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。
入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验，包括视觉、触觉、运动或听觉等。可表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等，常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕，因为这种梦境是从真实的（醒着的）环境中而来，区分现实状态与梦境十分困难。
睡眠瘫痪
睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作，个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。
自动症
约半数病人有自动症状，患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象，如出现一些不合时宜的言谈举止、无目的长途驾驶，甚至进商店行窃等，持续数秒、1小时或更长，事后对发生的事情完全遗忘。
失眠
很多患者伴有失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮；也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。
其它
记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。