Question

肌营养不良有哪些症状？

Answer 1

肌营养不良症是一种主要以遗传引起的疾病,但也可能是患者自身基因突变而引起的，那么肌营养不良的症状有哪些呢?了解了该种疾病的症状，对于制定治疗方案有很重要的意义，那接下来我们就对肌营养不良的症状进行总结。

1.假肥大型：早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。在幼年时期，表现为学会走路的时间比较长，双下肢近端无力,走路艰难且不稳，很容易摔倒。大多数肌营养不良儿童伴有小腿肌肥大的症状，臀中肌受累致骨盆左右上下摇动,脚跟无法着地;腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后，然后发展到肩胛骨肌肉萎缩,致使两臂无力,不能举起双臂。病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。

2.肩-肱型:属于显性遗传，男女都有可能得病，不同患者的病情不同，病情轻的，无明显表现症状。一般发病初期很难被发现异常，等经历了一定的阶段后，才会被发现。最先的症状表现为：面部肌肉受累，睡觉时双眼不能紧闭，苦笑脸容。接着身体其他部位也会受累，肌肉萎缩。

3.肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不便。

4.眼肌型:表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。

5.远端型:表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

Answer 2

1、乏力的症状，可能最初来就诊的时候没有任何诱发因素的乏力，乏力可能会呈现周期性，也就是在每天特定时期会出现肌肉的乏力。随着乏力的加重，甚至不能够直立行走。

2、肌肉萎缩的情况，可以正常的活动、饮食，而肌肉会出现进行性萎缩，并且有肢体纤细的情况。

3、肌张力明显降低，肌张力指的是肌肉在不活动时保持的张力。如果被动牵拉患者的关节，会使肌肉反射性的产生张力，继而维持关节的稳定性和防止关节过度活动。出现此类疾病的患者，牵拉其关节的时候会明显感觉肌张力降低，周身发软。

Answer 3

1.假肥大型
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。