Question

白塞病是绝症吗？应该咋办？

Answer 1

“它是属于一种自身免疫性疾病，肯定不是癌症，白血病又称为贝赫切特病，是一种慢性的全身性血管炎炎症性疾病，主要表现为，复发性的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，称之为口眼生殖器三联征。同时它也可以累及到血管、神经系统、消化道、肺、关节等器官，常常好发于16到40岁，男女发病率相似，但男性患者的病情会更加严重，如果能够确诊白塞病，建议尽快于风湿免疫科专科就诊。”

Answer 2

白塞病是一种全身慢性疾病，多在青壮年时期发病，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征。白塞病不是“新病种”，早在公元前，古希腊哲学和医学家希波克拉底就对本病有过描述，但因其发病率不高，大众对其认识甚少。

口腔溃疡是白塞病最常见的临床表现，几乎所有患者出现复发性口腔溃疡，多数患者以此为首发症状。可发生在口腔黏膜的任何部位，以唇、颊、舌、软腭及齿龈等处多见，通常是边界清楚、圆形或卵圆形疼痛性溃疡，中心为白色或米黄色坏死组织，中央凹陷，边界清楚，周围黏膜红而微肿，溃疡局部灼痛明显。溃疡常持续发作，常有2个以上溃疡同时发作，直径1～20毫米。溃疡通常1～2周内自行愈合。

皮肤病变：白塞病皮损发生率高，可达80％-98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹（40岁以上发生者有提示意义）、痤疮样皮疹、血栓性浅静脉炎等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

关节表现：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原（HLA）-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。

眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25％，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。

神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％-50％，少数（5％）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。