Question

白塞氏病如何确诊？

Answer 1

白塞氏病又称贝赫切特综合征，是一种以口腔黏膜和外阴部阿弗他样疼痛性溃疡，虹膜睫体炎伴前房积脓为主要病变的慢性全身性自身免疫性疾病。故有“口、眼、生殖器三联综合征”之称。主要是免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织的反应，产生口腔黏膜及皮肤黏膜破坏导致器官组织出现炎症，改病病势缠绵难愈，反复发作，迁延日久，难以根治，长期得不到有效治疗任其发展可累及眼睛病变，严重者可导致失明，男性患者发生神经、血管病变的重症机会增加，早中期白塞氏病患者只表现为复发性溃疡和轻度的皮肤、阴部损害，及时治疗，防止和减缓病情向内脏和其他系统发展，愈后一般较好。
常见的白塞氏病的检查方法：
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(1)眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变，裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。


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(2)针刺试验：这是常见的白塞氏病的检查方法。具体做法如下：消毒皮肤，用20号针头，在无菌条件下倾斜刺入皮肤，然后退出。观察：若24或48小时后观察针头刺人处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹，则视为阳性结果。


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(3)肠镜检查或下消化道造影：有助于发现肠道溃疡。胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。


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(4)血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。


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(5)血象：白细胞正常或稍增多。


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(6)血沉：多器官损害的病人常有血沉升高;病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快，C反应蛋白升高，α2球蛋白值增高。


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(7)结核筛选试验：由于不少患者的发病与结核有关，需进行胸片、PPD试验及抗结核抗体等检查。


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(8)某些风湿病患者有类似白塞病的表现，故可进行筛选性自身抗体检查如抗核抗体和类风湿因子等。


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(9)其他检查：①腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。

②脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。

③肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。这些都是常见的白塞氏病的检查方法。

Answer 2

会有贝赫切特综合征以先后出现多系统多器官病损，且反复发作为特征，依照病损出现的概率多少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。查看全部内容>>
典型症状
1.口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎性病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等。
2.皮肤病变，表现为面部胸背部或其他部位毛囊炎样皮疹、结节型红斑等。
3.吞咽困难或吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等消化道症状。
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并发症
1.皮肤结节性红斑：表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，早期表面平滑，轻微隆起，几天后颜色转为暗红，表面扁平，3~4周后结节逐渐消退。
2.毛囊炎：起初为红色充实性丘疹或毛囊性脓疱疮，继而演变为丘疹型脓疱，中间贯穿毛发，四周红晕带有炎症，1周后可结痂而愈。
3.上腔静脉综合征：头颈部及上肢出现水肿，常伴有头晕

Answer 3

白塞氏综合征的确诊方式常见有以下方面：

1、体征检查：白塞氏综合征的患者可能存在反复口腔和外阴部溃疡，应请风湿病的专科医生进行详细的体征检查，检查患者是否存在结节红斑、痤疮样皮损，以及外阴部是否存在溃疡，必要时可以请泌尿科或妇产科医生，观察阴道、生殖器是否存在溃疡；

2、抽血化验：白塞氏综合征虽然没有特异性抗体，但抗核抗体等方面也应进行鉴别，应该除外系统性红斑狼疮所引起的口腔溃疡，应该除外干燥综合征造成的口干、眼干和口腔溃疡。因此白塞氏综合征的确诊需除外弥漫性结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等；

3、针刺反应试验：医生用一个20号的针头，在患者上臂内侧刺到皮下并停留10秒钟再拔出，观察24-48小时甚至到72小时，对针刺点进行标记，是否发生红肿和脓点，针刺反应阳性则可确诊；

4、基因测序：如果实在不能判断是否为白塞氏综合征，还可以检测HLA-B5或HLA-B51。

白塞氏综合征的确诊需要通过化验、实验室检查、病史综合判定，该疾病的确诊同时也是一个排他性诊断。

Answer 4

白塞氏病的诊断标准包括1990年的国际白塞氏病诊断标准。这个标准首先必须有复发性口腔溃疡。复发性口腔溃疡就是一年溃疡发作三次以上，加上以下这几条里的两条。第一条、就是有外阴溃疡。第二条、它是有皮肤的病变。这种皮肤的病变包括结节性红斑，这也是皮肤病变的一种。第三条、可以有眼炎。这种眼炎可以是前葡萄膜炎、前房积脓、或者是全葡萄膜炎，或者视网膜血管炎，还可以是针刺反应阳性。后面的这三条如果有两条，加上第一条有复发性口腔溃疡，就可以诊断白塞氏病。还有一个白塞氏病标准，这个标准它是打分的。它把外阴溃疡定为2分、眼炎定为2分。这个眼炎是指的前葡萄膜炎，或者是前房积脓，或者是全葡萄膜炎或者视网膜血管炎，这是2分。口腔溃疡是1分、针刺反应是1分，如果加起来的分是3分，也可以考虑诊断白塞氏病。

专家提示：传统诊断必须有复发性口腔溃疡，加上以下三条里的两条。第一有外阴溃疡；第二有皮肤病变；第三有眼炎。这三条如果有两条，加上有复发性口腔溃疡，就可以诊断白塞氏病。而新兴的诊断方法为打分，外阴溃疡2分、眼炎2分、口腔溃疡1分、针刺反应1分，如果加起来的分是3分，就可确诊。

Answer 5

第一、复发性生殖器溃疡；第二、眼部损害，包括眼睛的葡萄膜炎、玻璃体病变、视网膜血管的病变等；第三、皮肤损害，包括皮肤上的结节性红斑、假性毛囊炎或一些丘疹、脓疱性损害，还有一些痤疮样皮损；第四：针刺反应阳性。一般来讲，如果四条中满足至少两点，再加上复发性口腔溃疡，可确诊白塞氏病。