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根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
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1.下运动神经元性弛缓性截瘫:下运动神经元病变引起的截瘫以弛缓性为特征,瘫痪程度不等,可以是不完全性或完全性。完全性弛缓性截瘫者两侧瘫痪程度相等。肌萎缩伴有血管运动障碍,如浮吸、皮肤青紫等,以及皮肤营养障碍,当前根刺激性病变时,可有肌纤维颤动。腱反射减低甚至消失,跟腱反射尤为明显,无锥体束征,绝无Banski征,同时有括约肌障碍。如马尾神经损害时有大小便失禁,或由于膀胱肌的麻痹,呈神经性膀胱,表现为持久性尿失禁。
2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射(提睾反射、腹壁反射)消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外,病变以下浅深感觉减退或消失,同时有大小便失禁。有肌萎缩,此种肌萎缩与下运动神经元损害不同,没有选择性,而是下肢广泛性的肌
2.上运动神经元性弛缓性截瘫:表现为两下肢完全性瘫痪、肌张力减低、局部姿势反射消失、下肢腱反射消失、浅层反射(提睾反射、腹壁反射)消失。可有Babinski征。除弛缓性截瘫外,病变以下浅深感觉减退或消失,同时有大小便失禁。有肌萎缩,此种肌萎缩与下运动神经元损害不同,没有选择性,而是下肢广泛性的肌
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