取决于缺损大小、肺血流量及压力高低。小型缺损,分流量较小,多无临床症状。中型缺损在婴儿期即出现症状。大型缺损于出生1~2个月后,出现呼吸急促、多汗,吸奶时常因气促中断,体重增加缓慢,面色苍白。伴慢性左心功能不全时,经常夜间烦躁不安,有“哮喘”样喘鸣声。幼儿常有呼吸道感染,易患肺炎。年长儿可出现消瘦、气短、心悸、乏力等症状。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经,引起声音嘶哑。晚期(多见于儿童或青少年期)或缺损很大且伴有明显肺动脉髙压者,可出现右向左分流,呈现发绀,并逐渐加重。若缺损随年龄增长而缩小,症状亦随之而减轻。