Question

什么是肌营养不良

Answer 1

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

Answer 2

Answer 3

进行性肌营养不良症的类型有七八种之多，除假肥大型外，其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症型和良性，重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型，本病呈连锁隐性遗传，患儿大多为男孩儿，女孩儿罕见，起病多在四岁以前。
病变主要首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群，常有腓肠肌、三角肌、肱三头肌等假肥大现象，病情进展迅速，预后不良，多在十岁左右，不能单独行走，进而瘫痪在床，常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾，躯干肌受损则腰椎前凸，肩胛带肌受损则出现翼状肩胛，如鸟翼，举手不过肩，下肢近端肌肉受累则出现蹲位起立困难。