Question

讲解|神经源性肿瘤是怎么回事？

Answer 1

神经源性肿瘤起源于脊神经、交感神经干、肋间神经和迷走神经，是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤之一。神经源性肿瘤几乎所有类型肿瘤均位于椎旁沟内，沿交感链或脊、肋间神经生长。左右肋椎沟的发病率相等，肿瘤可发生在任何水平，但以上半或上1/3纵隔多见。
神经源性肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。常见的良性神经源性肿瘤有神经鞘瘤、神经纤维瘤及黑色素沉着施万瘤颗粒细胞瘤，多见于30~50岁的成年人;常见的恶性神经源性肿瘤有神经源性肉瘤和恶性施万细胞瘤。神经源性肿瘤往往单发，肿瘤边界较锐利，瘤体较大时，脊柱中心可以坏死、液化、钙化，并可压迫肺组织。神经源性肿瘤即便是良性，也可以压迫、侵袭肋骨和椎体。
神经源性肿瘤患者症状与患者年龄关系较大。当神经源性肿瘤患者为成年人时，多数患者没有明显的症状表现，少数患者会出现咳嗽、呼吸困难等症状，约有3%～6%的患者会有脊髓压迫，出现相关症状;当神经源性肿瘤患者为儿童时，患儿症状常表现为咳嗽、憋气及呼吸困难等;当神经源性肿瘤患者为新生儿且肿瘤为恶性时，患儿症状以Horner综合征最为多见，患儿也可出现发热、乏力等体征，极少数的患儿会出现截瘫。
神经源性肿瘤患者的诊断需要借助辅助检查如胸片、CT等。其中，胸片可见肿块呈圆形或椭圆形密度均匀阴影，偶呈三角形或分叶状可以显示组织间隙的改变，瘤体周围肋间隙增宽，肋骨、椎体压迫性骨吸收或椎间孔扩大，侧位片见肿瘤位于后纵隔、脊柱旁沟区，界限清晰;CT或MRI检查能够提高纵隔肿瘤诊断的正确性，有助于医生确定肿瘤性质和预估手术切除的可能性;超声检查有助于实体和囊性病变的鉴别;尿液分析能够帮助测定尿中儿茶酚胺的降解中间产物数值增高有助于诊断成神经细胞瘤和(或)神经节细胞瘤。
手术治疗是神经源性肿瘤惟一的治疗方法。无论神经鞘源性肿瘤是良性还是恶性都以手术切除为好，在切除肿瘤时应将肿瘤瘤体及包膜全部切除。如果肿瘤为恶性肿瘤的话，术后辅以放射性治疗有助于提高患者生存率。