Question

结节性硬化最严重的情况是什么？

Answer 1

现在很大一部分人都有结节性硬化症，这是染色体显性遗传的神经皮肤综合征。发病时会给身体带来很多危害，如皮肤损害，智力减退，以及引发癫痫发作，严重者还会影响肾脏和心脏的功能。如发现身体有不舒服的时候，要及时的就诊，同时要保持良好的心态。

结节性硬化症又被称作为结节性脑硬化，是指常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，导致发病的主要基因为TSC1和TSC2，百分之八十的患者都能在这两个基因位点找到突变位点。不过也有散发病例，基本是由外胚叶组织的器官发育异常导致，那发病时会给患者带来怎样的伤害，下面的文章中就会给大家简单的介绍一下，结节性硬化带来的五个危害。

1、有皮肤损害，一般这种的症状百分之九十都是在四岁前发病。主要是在手脚四肢上部分在身体躯干上，患病处会的皮肤会比较粗糙，发硬，还会比较厚，也比正常的皮肤要高，会出现灰褐色，微棕色的斑块。还有少一部分会出现在嘴巴，鼻子的三角区域，皮肤表面出现淡红色或红褐色，还有针尖或者是蚕豆大小一样丘疹，而且比较坚硬，用手按的时候颜色会变浅。

2、会引起癫痫发作，目前发现最早可从婴儿痉挛症开始。一开始只有局部的症状，随着病情的加重发展到全面性大发作。如果癫痫症状发作的时间比较频繁，或者是比较持续，这可能会诱发癫痫性人格障碍，或者对性格有一定的影响。

3、智力减退，这个症状主要会有一些有情绪不稳、行为幼稚、而且也非常易冲动，或者思维比较混乱等。这种智能减退者一般都会存在一定的癫痫症状。

4、会影响肾脏的功能，这会跟结节的数量或者大小有一定的关系。

5、会影响心脏的功能，而且也包括肺脏、骨骼这些结节性硬化改变。在身体不同部位的结节，会对身体造成不同的伤害。

以上五种就是结节性硬化症带来的危害，在早期发现症状时要及时的去医院检查，进行确诊，来对症治疗，以免耽误病情的最佳治疗时机。在恢复中要调整好精神状态，不要产生过度的惧怕或心理负担，放宽自己的心态，积极应对疾病，对治疗也是至关重要的。