一般白塞病人的寿命?
白塞氏病亦称贝赫切特病(Behcet's disease,BD),白塞(Behcet)病是一种不明原因,好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的,累及多个系统的全身性、慢性、血管炎症性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍,少数因内脏受损死亡外,大部分患者的预后良好。白塞病最早由Bluthe(1908)提出,以后由Behcét(1937)详细描述了本病的特征,并称之为“口、眼、生殖器三联征”,即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。提出本病是一个独立疾病,Knapp(1941)用Behcét的名字命名本病,称白塞病。在我国,女性患者略多见,而有内脏器官及眼受累,则男性明显高于女性。发病年龄为5~66岁,平均年龄为25岁,从发病到临床主要症状全部出现最长需5年。
发病病因
确切病因不明。现有资料认为环境、免疫、感染(部分患者可能与结核感染相关)、微量元素、激素与遗传因素(如HLA-B51基因)与本病的发生和发展相关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生病变。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。
2021-12-02