脊柱性肌肉萎缩表现
脊柱性肌肉萎缩表现
脊柱性肌肉萎缩表现。人的身体是一个整体，那个部位出现问题都很严重，脊髓性肌肉萎缩是指以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病，那脊柱性肌肉萎缩表现是什么，下面大家一起来看一下。
脊柱性肌肉萎缩表现1
它有三个类型，一个是婴儿脊髓性肌萎缩，还有一种是中间型脊髓肌萎缩，少年型脊髓肌萎缩这三种。婴儿型脊髓肌萎缩比较常见，大多出生后没多久就夭亡了。主要病变的部位是脊髓的前角细胞变性。目前没有治疗的办法。
脊椎退变是什么意思
这些变化的结果不仅可以导致椎间盘功能异常、椎管狭窄，同时还可能影响运动阶段的稳定性，表现出异常活动，这种异常活动又可以进一步破坏椎间盘的结构与功能，也可以使椎管狭窄程度加重。患者可以出现头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体的麻木无力、感觉异常、下肢的间歇性跛行、踩棉花感，有的患者会出现大小便功能障碍。上述情况的变化，引起退行性脊柱的侧弯、退行性脊柱的滑脱、椎间盘源性疼痛。脊柱的退行性改变引起局部发生病理解剖学、病理生理学的变化。
做了脊椎手术后吃什么
一般的话因为刚骨折肯定是需要卧床的，这个时候还是以吃一些易消化的食物为主，可以适当的`吃一些高蛋白配合蔬菜水果，蔬菜水果是必须的，这样能够促进胃肠蠕动，减轻术后并发症的出现。后期如果要是不卧床之后能够逐渐恢复逐渐活动的时候，肯定还是要吃一些高蛋白，促进骨头生长的食物，对促进骨头的愈合都是有好处的，像牛肉，瘦肉，鸡蛋，牛奶，这种类似的食物都是可以的。脊柱骨折术后跟普通的骨折术后饮食上注意应该是差不多的，都是吃一些促进骨头愈合的药物，促进血液循环的食物。
脊柱性肌肉萎缩表现2
一、脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型
又称Werdnig-Hoffmann病。在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩 盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤,关节畸形或挛缩。本型预后差。大多死于出生后18个月。
二、脊髓性肌肉萎缩Ⅱ型
发病较脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型稍迟，通常于1岁内起病，极少于1～2 岁起病。发病率与脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常，但6个月以后运动发育迟缓， 虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。1/3 以上患儿不能行走。20%～40%患儿10 岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力，下 肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。面肌受累。可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程， 多数可活到儿童期，个别活到成年。
三、脊髓性肌肉萎缩Ⅲ型
又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病，而多数于5岁前起病。起病隐袭，表现为进行性肢体近端肌 无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显着，以致病孩行走呈鸭步，登梯困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及，但可出现面肌、软腭 肌无力。眼外肌正常。约1/4 病例伴发腓肠肌假性肥大，此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动，弓形足亦可见到腱反射减弱或消失，感觉正常。
本型预后良好，尤其是女性患者生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在，因此须注意与肌营养不良症鉴别。
四、脊髓性肌肉萎缩Ⅳ型
统称成年型脊髓性肌肉萎缩。发病年龄为15～60岁，多见于35岁左右,起病和进展均较隐袭，但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好， 行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3 病例呈常染色体显性遗传，表现为近端肌无力，进展速度稍快，约5年后丧失跑步能力。 尚有常染色体隐性遗传类型，则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病)，其发病年龄不等，但常于 40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛，可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始，逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数 年后可出现吞咽困难及呐吃。合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。
五、其他类型脊髓性肌肉萎缩
1、远端型脊髓性肌肉萎缩 为常染色体显性或隐性遗传形式。前者于20岁前发病，后者稍迟，且症状较轻。多数患者表现缓慢进展的下肢远端肌无力和萎缩，胫骨前肌和 腓骨肌群尤易受累。弓形足和脊柱侧弯亦较常见。约半数病例上肢远端迟早也会受累，但程度较轻，无感觉障碍，周围神经传导速度正常。
2、慢性不对称型脊髓性肌肉萎缩 本型于16～45岁起病，男性患者为女性患者的两倍。表现一个或多个肢体不对称性肌萎缩，而无锥体束或延髓受累。肌无力可以近端或远端为主，起病时相对局限于单个肢体。本型自然病程较长，甚至超过30年。
3、肩胛腓型SMA 发病年龄30～40岁。表现肩胛带肌及下肢远端肌(尤其是腓肠肌)明显无力和萎缩。弓形足也较常见。
4、单肢型SMA 其发病年龄各异，男性多见。起病相对较快，而后进入非进展期。由于局限性前角细胞受损，多表现单臂明显肌萎缩。EMG显示严格限制于单个肢体的异常。延髓肌及其他肌肉不受侵犯。
5、此外尚有延髓脊髓性肌肉萎缩并发耳聋(Viatetto-Vanlaere综合征)、儿童延髓型SMA(Fazio-Londe 综合征)、眼咽型SMA、面肩肱型SMA、氨基已糖苷酯酶A缺陷等少见类型。
