运动神经元病初期症状有什么?
2020-04-23
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,本病的病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。运动神经元疾病的早起症状有哪些呢?
根据临床表现的不同,运动神经元疾病可以分为四种类型:
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS),表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力,说话不清,口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力,肌肉痉挛、跳动,爪型手,情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制,呼吸困难,胸闷憋气,最终因呼吸衰竭死亡。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA),表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。
(3)进行性延髓麻痹(PBP),表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。
(4)原发性侧索硬化(PLS),表现为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
根据是否有家族遗传性可以分为:
(1) 散发性,无家族遗传史。
(2) 家族性,家族中存在1个以上患者。
有10%与遗传有关,病因和发病机制并不清晰。
霍金20多岁被确诊为肌萎缩侧索硬化症,医生说其活不过两年了,但是他一直活到七十多岁,说明这种疾病并非不能控制,如何有效控制病情保障患者生存质量也是我们一直关注的问题。希望每一位患者都能够重视自己的健康,现在的技术完全可以有效控制病情,从而延长运动神经元病患者的寿命。
温馨提示:提醒您,运动神经元疾病的症状一定不要忽视,积极做好预防工作,一旦发现有类似症状一定要及时就医诊治,切勿拖延。
在严重的时候会导致患者出现整个肢体无力,吞咽、说话包括呼吸都会非常困难,病人到最后一般会死于合并的肺感染和呼吸肌麻痹,这种疾病的后期症状是骨骼肌的萎缩,自主运动完全丧失,在日常生活中应该注意休息、加强营养、合理膳食、放松心情,并且给予对症治疗,给患者安慰和鼓励这样可能会治愈。
运动神经元病变中最常见的类型,也称为“经典型”。发病年龄多在30到60岁之间,大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动神经元同时受损。
发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长,肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部,最后影响到面部和咽喉部的肌肉。
少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩,之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动(肉跳)。患者自己感觉到麻木,但是神经科检查并没有发现感觉障碍。通常意识始终保持清醒。在疾病晚期,患者出现伸舌无动、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。
2.进行性肌萎缩
首先出现的症状是单手或双手的小肌肉萎缩,逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始,逐渐向其他部位的肌肉发展。本型进展较慢,存活可以达到10年甚至更长。晚期发展到全身肌肉萎缩、无力、生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。