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IGA肾病是一种原发性肾小球疾病,它是最常见的肾小球来源血尿的原因。在原发的慢性肾小球疾病中,它可以占到40%以上,因此是我们国家非常常见的一种疾病。
IGA肾病是我们国家非常常见的一种原发性肾小球疾病,它是最常见的肾小球来源血尿的原因。在我们国家原发的慢性肾小球疾病中,它可以占到40%以上,因此是我们国家非常常见的一种疾病。这种疾病好发于青年人,它的临床表现多种多样,最典型的临床表现是在前驱感染之后,三天以内出现肉眼血尿,此后可以转为镜下血尿,也就是在显微镜下才能够看到尿中红细胞增多。
这种疾病临床表现多种多样,轻重不等,如果我们去做肾穿刺活检,也会发现不同的IGA肾病的病人会有不同的病理表现,因此它的治疗方案和对治疗的反应也会有所不同。因此每个病人的预后也会有比较大的差别。
IGA肾病是我们国家非常常见的一种原发性肾小球疾病,它是最常见的肾小球来源血尿的原因。在我们国家原发的慢性肾小球疾病中,它可以占到40%以上,因此是我们国家非常常见的一种疾病。这种疾病好发于青年人,它的临床表现多种多样,最典型的临床表现是在前驱感染之后,三天以内出现肉眼血尿,此后可以转为镜下血尿,也就是在显微镜下才能够看到尿中红细胞增多。
这种疾病临床表现多种多样,轻重不等,如果我们去做肾穿刺活检,也会发现不同的IGA肾病的病人会有不同的病理表现,因此它的治疗方案和对治疗的反应也会有所不同。因此每个病人的预后也会有比较大的差别。
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gA肾病的症状:
1、发作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎 、 骨髓炎 、 腹膜炎 、带状疱疹等感染后,偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72小时, 偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿,故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天,通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。
2、镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿:多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现,然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
3、蛋白尿:IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿,ECTkey=24小时尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量肾病综合征 。
急进性肾炎综合征:不常见。患者多有持续性肉眼血尿,大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化,可有水肿和轻、中度高血压 。肾小球肾炎、肾盂肾炎都有急性和慢性。急性若能得到有效治疗,几乎都会全部治愈,若转成慢性则难治愈。肾病综合征、IgA肾病、紫癫肾炎一般难治愈。肾炎、肾病晚期常出现尿毒症,若不治疗,患者多在半年内死亡。
与IGA肾病鉴别的其他病症:
1、链球菌感染后急性肾小球肾炎:
与IgA肾病同样易发生于青年男性,于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿,可有蛋白尿、水肿和高血压,甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1—3天)即出现血尿,部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状,血清C3下降、IgA水平正常可助鉴别。
2、非IgA系膜增生性肾炎:
非IgA系膜增生性肾炎在中国发病率高,约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。
3、薄基底膜肾病:
薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿,约1/2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。
4、过敏性紫癜肾炎:
患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。
1、发作性肉眼血尿:它通常于上呼吸道感染(扁桃体炎等)、急性胃肠炎 、 骨髓炎 、 腹膜炎 、带状疱疹等感染后,偶于疫苗注射后或剧烈运动时出现。最常见的是与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72小时, 偶可短到数小时)后即出现肉眼血尿,故有人称之为咽炎同步血尿。肉眼血尿持续数小时到数天,通常少于3天。肉眼血尿有反复发作的特点。
2、镜下血尿伴/不伴无症状性蛋白尿:多半在对学生的过筛检查和参军、婚前等常规健康检查时发现,然后作肾活检确诊。为儿童和青年人IgA肾病的主要临床表现。
3、蛋白尿:IgA肾病患者多数表现为轻度蛋白尿,ECTkey=24小时尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量肾病综合征 。
急进性肾炎综合征:不常见。患者多有持续性肉眼血尿,大量蛋白尿。肾功能于短时间内急骤恶化,可有水肿和轻、中度高血压 。肾小球肾炎、肾盂肾炎都有急性和慢性。急性若能得到有效治疗,几乎都会全部治愈,若转成慢性则难治愈。肾病综合征、IgA肾病、紫癫肾炎一般难治愈。肾炎、肾病晚期常出现尿毒症,若不治疗,患者多在半年内死亡。
与IGA肾病鉴别的其他病症:
1、链球菌感染后急性肾小球肾炎:
与IgA肾病同样易发生于青年男性,于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿,可有蛋白尿、水肿和高血压,甚至肾功能损害。两者不同之处在于IgA肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1—3天)即出现血尿,部分患者血清IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后2周左右出现急性肾炎综合征的临床症状,血清C3下降、IgA水平正常可助鉴别。
2、非IgA系膜增生性肾炎:
非IgA系膜增生性肾炎在中国发病率高,约1/3的患者表现为单纯血尿。在临床上与IgA肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。
3、薄基底膜肾病:
薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿,约1/2病例有家族史。临床表现为良性过程。尿Pf4水平可助与IgA肾病鉴别。须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别。
4、过敏性紫癜肾炎:
患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。
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IgA肾病是指肾小球系膜区IgA沉积,是原发性肾小球疾病。IgA肾病发病率较高,需通过肾脏病理进行诊断,以血尿为主要临床表现症状。IgA沉积包括原发性肾小球疾病和继发性肾小球疾病,继发性疾病如紫癜性肾炎,患者皮肤出现紫癜,表现为血尿、蛋白尿症状。
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2018-05-05
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IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理,必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊断标志。临床表现1.反复发作的肉眼血尿(30-40%)1)发生在上呼吸道感染(胃肠道或泌尿系感染)后数小时到1-2天;2)多无伴随症状,少数有排尿不适,而被诊为急性膀胱炎;3)肉眼血尿儿童和青少年(80-90%)较成人(30-40%)多见;4)与疾病严重程度无关;5)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。2.隐匿性肾炎型(20-30%)1)镜下血尿,25%伴有间断发作的肉眼血尿;2)伴或不伴蛋白尿(+);3)少数有高血压;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。3.慢性肾炎型1)镜下血尿,伴或不伴蛋白尿(+-++);2)常有高血压;3)肾功能可能有下降;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅳ级。4.大量蛋白尿或肾病综合征型1)肾病综合征,伴有或不伴有镜下血尿;2)多有高血压;3)部分患者表现为肾病综合征,肾脏光镜可以为:微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ~Ⅳ级。5.恶性高血压型1)恶性高血压;2)蛋白尿(+-++),伴有或不伴有镜下血尿;3) 常合并肾功能不全;4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ~Ⅳ级。6.急进性肾炎综合征型1)肾功能进行性恶化,有进行性少尿;2)蛋白尿(+-++), 伴或不伴肉眼血尿;3) 多有高血压,贫血;4)肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级 IV~V级。[5][1]
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IgA肾病是做肾病理以系膜增生为主免疫荧光是IGA沉积为主的病理诊断,临床表现以血尿或血尿蛋白尿或有大量蛋白的肾脏病,建议到本院质询就诊。
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