Question

结节性硬化症能活多久？

Answer 1

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经科疾病，会于儿童期发病，会出现脑、皮肤、周围神经及肾脏等多器官损害。临床表现主要为面部皮脂腺瘤、智能减退和癫痫发作，该病的预后与器官的受累情况及病变的程度有关，具体情况为：
1.频繁发作癫痫会导致各种并发症，甚至会有生命危险。
2.心脏横纹肌瘤体积较大或者数量较多时，影响心脏功能，造成心律失常，严重者可猝死。
3.患者肺部或肾脏受累严重时，就需要进行器官移植，如进行不及时，也可危及生命。
4.颅内室管膜下结节体积过大时，会引起脑积水，造成颅内压升高，严重者手术存在风险，影响生命。
多数结节性硬化症患者，通过严密的监测和正规的治疗，寿命是不会受到影响的

Answer 2

结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累.