白塞病最好的治疗方法?
1.黏膜及皮肤受累:
(1)口腔和生殖器溃疡可用谷氨酸衍生物(沙利度胺)、秋水仙碱或局部应用糖皮质激素治疗;预防皮肤黏膜病变(尤其是结节性红斑和生殖器溃疡)复发首选秋水仙碱。
(2)导致白塞病患者腿部溃疡的原因可能是静脉瘀血或闭塞性血管炎,应由皮肤科和血管外科医生协同制定治疗计划。
(3)严重时可选择性应用硫唑嘌呤、沙利度胺、肿瘤坏死因子拮抗剂。
2.眼部受累:
(1)与眼科医师密切合作,治疗的最终目标是诱导和维持缓解状态。百思阿宾和炎症性眼病累及眼球后段者应给予免疫抑制剂、环孢素A、干扰素α或单抗类TNF-α拮抗剂治疗,全身糖皮质激素的应用须联合免疫抑制剂。
(2)初发的或反复发作的急性葡萄膜炎可能威胁视力的时应给予大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或者阿达木单抗治疗。伴有单眼恶化者在系统治疗的基础上可选择玻璃体内糖皮质激素注射。
(3)针对孤立性前葡萄膜炎,具有预后不良因素(青年、男性及早期发病)者应系统性使用免疫抑制剂治疗。
3.深静脉血栓:应用糖皮质激素联合免疫抑制剂。鉴于急性深静脉血栓为血管炎所致,不推荐单用抗凝药物治疗;并发动脉瘤时单用抗凝药物可能增加出血风险。
4.动脉瘤:
(1)肺动脉瘤:推荐使用高剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,难治性者可考虑采用TNF-ɑ单抗治疗。大出血风险较高者可考虑栓塞治疗,其疗效优于开放性手术。
(2)主动脉及外周动脉瘤:在进行干预修复手术之前应给予糖皮质激素及环磷酰胺治疗。如果患者出现症状,应尽早进行手术或支架置入术。
5.胃肠道受累:胃肠道受累应通过内镜检查和/或影像学检查明确胃肠道受累情况,并排除非甾体抗炎药相关溃疡、炎症性肠病和感染。如患者胃肠道有穿孔、大出血和梗阻应紧急行手术探查。
6.神经系统受累:
(1)急性发作的实质受累患者应给予高剂量糖皮质激素(开始治疗后应缓慢减量)联合免疫抑制药物治疗,避免使用环孢素A。病情严重或难治性患者TNF-ɑ单抗应作为一线药物。
(2)首次发作的颅内静脉窦血栓形成应给予高剂量糖皮质激素(开始治疗后应减量)治疗。可短期使用抗凝药物。须对颅外血管病变进行筛查。
7.关节受累:急性关节炎首选秋水仙碱治疗,急性单关节炎也可行关节腔内糖皮质激素注射,硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂可用于治疗复发性或慢性关节炎。