淋巴细胞白血病有什么症状
推荐于2017-12-15 · 知道合伙人互联网行家
急性淋巴细胞白血病分型
⒈ 按细胞大小(FAB、我国标准)
①L1 原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。
②L2 原幼淋细胞以大细胞为主>0.25(25%)。
③L3 大细胞为主,胞质较多、深蓝色,多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。
⒉ 按细胞表型(WHO标准)
① 前体B--ALL:细胞形态学如 L1 或 L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性,TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。
② 前体T-ALL:细胞形态学如 L1 或 L2 ,免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性,TDT 亦可阳性,占 ALL 中 15%~~20%。
WHO将 L3 (BurKitt 型)归入成熟 B 细胞肿瘤中。
各型ALL的临床表现虽有一定差异,但基本是相同的。分述如下:
1、一般症状除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。早期多表现为倦怠、无力或烦躁、食欲不振、偶有呕吐。亦有最初表现为病毒性上呼吸道感染的症状,或出现皮疹,然后出现无力等症状。骨、关节疼也是较常见症状。
2、贫血早期即出现进行性苍白,以皮肤和口唇粘膜较明显,随着贫血的加重可出现活动后气促,虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。
3、发热半数以上有发热、热型不定。发热的原因主要是继发感染。
4、出血约半数病人有鼻衄、牙龈出血和皮肤紫癜或瘀点、瘀斑,偶见颅内出血。出血原因除血小板的质与量异常外,亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使渗透性增加。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。
5、白血病细胞在脏器浸润所致的症状约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性血液肿瘤。
目前,针对慢性淋巴细胞白血病的标准治疗,主要是采用利妥昔单抗(美罗华)、氟达拉滨和环磷酰胺的三药联合化疗方案。
其中,美罗华专门针对B细胞,而氟达拉滨和环磷酰胺通过干扰DNA复制。标准治疗会同时杀灭癌细胞和健康细胞,可能会引起严重的副作用,包括严重的血液并发症和危及生命的感染,让许多患者难以忍受
新组合:
利妥昔单抗+伊布替尼,超越传统治疗
这种新的药物组合将利妥昔单抗与BTK抑制剂伊布替尼(亿珂)配对,伊布替尼也专门针对B细胞。
伊布替尼是一种小分子口服胶囊,先后于2013年和2014年被美国FDA批准为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和套细胞淋巴瘤(MCL)的治疗。它可与BTK活性位点上的半胱氨酸残基(Cys-481)选择性地共价结合,不可逆地抑制BTK的活性,进而抑制BCR信号通路的激活,有效阻止肿瘤从B细胞迁移至适宜肿瘤生长的淋巴组织,减少B细胞恶性增殖并诱导细胞凋亡,从而发挥治疗作用。2017年8月,伊布替尼已在国内获批上市。
斯坦福大学医学院等多家研究机构进行的三期临床试验显示,利妥昔单抗+伊布替尼联合疗法比目前的标准治疗更有效,可以让CLL患者摆脱疾病,活得更久。
在试验中,529名新诊断的CLL患者被随机按2:1的比例分为两组,一组接受6个疗程的利妥昔单抗+伊布替尼联合治疗,然后维持依布替尼治疗至病情进展;另一组接受6个疗程的传统化疗,包括氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗。
研究人员在全美180多个研究地点招募了研究对象,对他们进行了近3年的跟踪调查,记录了他们的“无进展生存期”和“总体生存期”。
结果显示:
• 在接受利妥昔单抗和伊布替尼联合治疗的患者中,大约89.4%的人3年后仍未出现白血病进展,而接受传统化疗的患者中,这一比例为72.9%。
• 总体生存率方面,接受新联合疗法的患者中,98.8%的人在3年后仍然活着,而接受传统化疗的人中,这一比例为91.5%。
• 虽然两组患者“严重治疗相关不良事件”的发生率相似,但传统治疗组感染并发症发生率较高。
CLL患者亲历试验,惊叹不可思议
57岁的试验参与者Dan Rosenbaum说:“在开始治疗的2周内,我感到症状有了明显的改善,几乎没有副作用。这太不可思议了,简直难以形容。”
Rosenbaum是一家全球战略咨询公司的合伙人,也是一名狂热的网球爱好者。他在接受治疗前,整个人非常疲惫,连网球也打不了。他的淋巴结肿得连衬衫领子都扣不上。但在开始治疗的第一周,他立刻就注意到症状有了变化。治疗十天后,他的淋巴腺得到明显改善。6周后复查已经检测不到肿瘤。
Rosenbaum有两个孩子,对参加临床试验他很慎重。但当他了解到传统疗法可能因继发性感染出现死亡风险时,很快便做出决定。“接受伊布替尼和利妥昔单抗的联合治疗,我经历的副作用非常小,很容易应对。这是一次改变人生的经历。”
斯坦福大学医学教授Tait Shanafelt博士说:“这种情况在肿瘤学中并不常见。这种针对性的组合疗法比目前的标准治疗更有效,耐受性更好,这将为CLL患者的治疗方式带来重大改变。”