Question

临床常见的脱髓鞘疾病有哪些？

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

发性硬化症是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。

Answer 3

营养成分欠缺，如氧气不足。维他命 B12 欠缺。4. 本身免疫力神经功能紊乱，本身抗原进攻自身的髓鞘。如：白塞病，狼疮脑等

Answer 4

亚急性硬化性全脑炎、脑桥中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮下动脉硬性脑病和同心圆硬化等等。脑白质髓鞘病的改变

Answer 5

多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病，两者的诊断主要靠临床表现，现有的实验室辅助检查，如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等，均无特异性。