血色素简介
目录
- 1 概述
- 2 血色素的别名
- 3 血红蛋白的医学检查
- 3.1 检查名称
- 3.2 分类
- 3.3 取材
- 3.4 血红蛋白的测定原理
- 3.5 试剂
- 3.6 操作方法
- 3.7 正常值
- 3.8 化验结果临床意义
- 3.9 附注
- 3.10 相关疾病
- 4 参考资料
1 概述
血色素（hemoglobin）是人体血液中一类红色含铁的携氧蛋白质[1]。包括脱氧血色素、氧合血色素、硫化血色素、碳氧血色素和高铁血色素[1]。
血色素是血红素和珠蛋白构成的缀合蛋白质，是脊椎动物血液的有色成分。每个血色素分子由4个血红素基团与珠蛋白构成，每个血红素又由4个吡咯环组成，在环中央有一个铁原子。血色素主要功能是运输氧，也有维持血液酸堿平衡的作用。血红素是含2价铁的卟啉化合物。血色素中的铁在二价状态时，可与氧呈可逆性结合（氧合血色素）；如果铁氧化为三价状态，血色素则转变为高铁血色素，就失去了载氧能力。铁有6个配位键，其中4个与血红素的环状结构相连，并与之处在同一平面中。另2个配位键中的一个与蛋白质部分相连，还有1个则连接氧。珠蛋白含有4个亚基（α2β2），每个亚基连接1个血红素辅基。人和许多动物血色素α链（含141个氨基酸残基）和β链（含146个氨基酸残基）的氨基酸序列已确定，也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构（见蛋白质）。血色素基因的点突变导致异常血色素的产生。已发现数百种异常血色素，其中只有一小部分引起疾病发生，最常见也最了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。
血色素的四级结构对其运氧功能有重要意义。它能从肺携带氧经由动脉血运送给组织，又能携带组织代谢所产生的二氧化碳经静脉血送到肺再排出体外。现知它的这种功能与其亚基结构的两种状态有关，在缺氧的地方（如静脉血中）亚基处于钳制状态，使氧不能与血红素结合，所以在需氧组织里可以快速地脱下氧；在含氧丰富的肺里，亚基结构呈松弛状态，使氧极易与血红素结合，从而迅速地将氧运载走。亚基结构的转换使呼吸功能高效进行。
血色素与一氧化碳的亲和力是与氧的亲和力的200倍，破坏血色素的运氧功能是煤气中毒的原因。
2 血色素的别名
血红蛋白
3 血色素的医学检查
测定血色素含量使用的方法有四种：①比色法。这是临床上使用最广泛的方法，它可分为目视比色和光电比色两类，后者根据所用的稀释液不同，再分为氰化高铁血色素法、堿化血色素法、酸化血色素及氧合血色素法。良好的稀释液必须能使血中所有的血色素都转变为一种稳定的血色素衍生物，以便能测出血中血色素总量。氰化高铁血色素法基本上具备了这个优点，它能使除了硫化血色素（正常人血中极少）以外的所有血色素都变成稳定的氰化高铁血色素。所以用这种方法测得的结果准确，重复性好。因此氰化高铁血色素法已成为国际上测定血色素的标准方法。血色素目视比色法准确性差，国外已被淘汰。但该法简便，经济，目前仍在有些基层医疗单位使用。②测铁法。③测氧法。此二方法复杂，不适于常规使用。④比重法。该法准确性差。
3.1 检查名称
血色素
3.2 分类
临床血液检查 > 红细胞
3.3 取材
血液
3.4 血色素的测定原理
血色素（Hb）被高铁氰化钾氧化为高铁血色素（Hi）再与氰化钾作用，形成稳定的棕红色氰化高铁血色素（HiCN），比色测定。
3.5 试剂
（1）稀释液：高铁氰化钾200mg，氰化钾50mg，磷酸二氢钾140mg，置1L容量瓶中，加水溶解，再加入TritonX100或国产乳化剂OP，0.5～1.0ml，加水至刻度，校正pH值为7.0～7.4，棕色瓶贮存，置室内暗处可稳定数月。
（2）标准曲线：取市售HiCN标准液四支，50、100、150、200g/L（已稀释为1∶251）在540nm，光径1.0cm，读取吸光度，以标准液参考值为横坐标，以吸光度为纵坐标，绘制标准曲线。
3.6 操作方法
取血液20μl，加入稀释液5ml中，混匀，静置5min后用分光光度计或比色计测定，于540nm波长，或绿色滤光片，用水校正吸光度为零点，测吸光度计算或查标准曲线，即得结果。
3.7 正常值
男性：130～170g/L；女性：110～150g/L；新生儿：170～200g/L；儿童：
120～150g/L。
3.8 化验结果临床意义
（1）生理性增加：新生儿，高原居住等。
（2）病理性增加：真性红细胞增多症，代偿性红细胞增多症。
（3）减少：各种贫血，白血病、产后、失血后等。
3.9 附注
HicN是目前血色素各种测定法中最准确的方法，除Hbs、HbC外其他血红
蛋白均可转化成HiCN，本文介绍试剂为国际血液学标准化委员会（ICSH）所推荐。由于HiCN的毫摩尔吸光系数得到国际公认，故可用经严格校准的高级分光光度计根据吸光系数直接计算，此种计算并非检验科常规方法。其计算公式如下：
表示540nm测得吸光度，251为血液稀释倍数，11.0为Hb分子单体毫摩尔吸光系数，1.0是光径，16114.5是单体分子量，除1000即由毫克（mg）换算为克（g）。
稀释液应贮存于棕色玻璃瓶中，不得贮存于塑料瓶中，否则氰离子吸附于塑料瓶壁，使测定结果偏低。
稀释液含氰化钾，切勿用口吸液。测定后废液应加入等量水稀释，并按每升加次氯酸钠溶液35ml，混匀，敞开容器，放置一夜后排入下水道。
血色素测定尚有多种方法，目前所报道的方法均未建立本身的标准物，采用此类方法务请慎重，须以HiCN法为参考法进行评价后方可使用。尤须注意现在市售血色素质控液均为HiCN法质控液，用于其他方法会有明显偏倚。
3.10 相关疾病
