Question

肌营养不良最严重的症状是什么？

Answer 1

1.假肥大型
呈性连锁隐性遗传，男性患病，女性携带。在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动；跟腱挛缩而足跟不能着地；腰大肌受累致腹部前凸，脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后，逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力，两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展，部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力，依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期，四肢挛缩，完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外常无症状。
2.肩-肱型
呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何症状，在偶然情况或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩，两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少萎缩。偶伴腓肠肌肥大。多数病例不影响寿命。
3.肢带型
较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传。两性均可发病。多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢，逐步累及肩胛带，出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。
4.眼肌型
少见。部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一。表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损，智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
5.远端型
根据发病年龄，自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型，为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

Answer 2

肌营养不良指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。临床上主要表现为不同程度分布的进行性加重的骨骼肌肌萎缩以及肌无力，有时候也可以累及到心肌。通常是男性患病女性是携带者，一般在幼儿期发病，通常表现为能够走路的年龄推迟，行走缓慢，容易摔跤，多数伴有小腿肌肉的肥大，这种肥大在早期是比较明显的，臀中肌也会受累，导致骨盆的上下摆动。
肌营养不良的类型症状是什么?
1.假肥大型：在幼儿期发病，表现为走路年龄推迟，行走缓慢、易跌，跌倒后不易爬起。多数患儿在10岁时丧失行走能力，常因伴发肺部感染、压疮等疾患在20岁之前死亡。
2.肩-肱型：面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容。
3.肢带型：首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。

4.眼肌型：表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。

5.远端型：表现为进行性远端小肌肉萎缩，逐步向近端发展。

Answer 3

肌肉萎缩，不能站立，生活不能自理

Answer 4

肌营养不良患者的饮食宜以高动物蛋白、低脂肪、低糖类为主，要富含维生素、钙、锌，比如瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物内脏、木耳、蘑菇、豆腐等，但也要适量，过量食用会造成脾胃损伤。

Answer 5

1.双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力;
2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;
3.行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态;
4.因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;
5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。
6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。
7.面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
8.肢带型：四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难，举臂不能过肩。
9.眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清。