Question

白塞氏病的症状及治疗？

Answer 1

白塞氏病临床特征

（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。
（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。
（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。
白塞氏病临床表现

该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏病症状
（一）常见症状
1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
2．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。
3．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图6）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径1~2cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
4．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图7）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。
二）少见症状
1．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般X线检查无异常。
2．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
（1）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。
（2）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
（3）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。
3．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者X线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
4．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
5．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
6．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
7．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。
例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、X线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。
白塞氏病BD的诊断标准尚不统一，多年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏病鉴别诊断：
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。

Answer 2

白塞氏病是一种风湿性疾病，血管炎为其基本的病理改变，常见的症状有口腔溃疡、生殖器溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、眼睛前葡萄膜炎、关节炎、神经系统等一些改变。心肌可以受累，心脏的瓣膜也可以出现病变。在血管方面个别的还会出现血栓性的静脉炎，甚至血栓形成或者动脉瘤形成，少数病人也可以累及到肺部，出现肺部的病变。另外还有的病人出现胃肠道的溃疡或者是食管的溃疡，极少数的病人可以累及到血液系统出现贫血。
白塞病的治疗分为两种：第一种是局部治疗。如果单是出现黏膜或者皮肤的损害，可以局部选用肾上腺皮质激素的涂布剂或者局部注射一些能够应用的肾上腺皮质激素，急性的葡萄膜炎也可以用0.5%的可地松滴眼液，严重的时候可以球结膜下注射地塞米松等糖皮质激素，口腔溃疡也可以用中药或者一些漱口液，阴部的溃疡可以选用苦参，地肤子等煎汤熏洗，都可以改善局部的症状。
严重的白塞氏病患者就需要全身的治疗，全身治疗的药物可以分为糖皮质激素，比如强的松，对于眼、大血管、肺、中枢神经系统、消化道受累者还是适用的。另外还有一些细胞毒药物，适用于有上述重要脏器受累、对糖皮质激素治疗无效或者不适合用糖皮质激素的，近年来也有主张小剂量的糖皮质激素联合细胞毒药物的治疗。另外还有一些像沙利度胺，秋水仙碱也用于关白塞氏病的治疗。

Answer 3

有的。中医认为白塞氏病由感受湿热毒气，或脾虚湿浊之邪内生，或因热病后期，余热未尽，或阴虚内热，虚火扰动等致湿热毒邪内蕴，弥散三焦，阻于经络，浸渍肌肤，伤津劫液，使气滞血瘀痰凝，形成虚实夹杂之候。初期多以邪实为主，中晚期则见虚中夹实、本虚标实之证。
本病以口腔、外阴溃疡，双目干涩、视物昏花或视力下降为主要表现者，中医“狐惑病”范畴;以皮疹表现为主者属“猫眼疮”或“雁疮”范畴，以关节肿痛为主者属“痹证”或“鹤膝风”范畴;以腹胀、腹泻、腹痛为主属“泻泄”范畴。此处主要介绍以狐惑病为要表现的白塞病的中医药治疗。
　中医治疗白塞氏病的辩证具体如下：
　1、脾虚型
　[主证] 体质消瘦气短懒言、食谷不化、纳少、便溏，口舌生疮或外阴溃疡，或眼部红肿、溃烂，溃烂处久不敛口，患处色淡而呈平塌凹陷状，伴有低热，倦怠乏力，头重头昏，脘腹满闷，不思饮食，神情恍惚迷乱，舌体胖大，舌质淡红，苔白或腻，脉沉濡或弦滑。
　[辩证] 脾虚湿盛，桑感毒邪。
　[治法] 健脾除湿解毒。
　[方药] 补中益气汤加减。黄芪、党参、白术、当归、陈皮、升麻、柴胡、山药、茯苓、连翘、炙甘草。
　2、肝肾阳虚型
　[主证]口腔、外阴部长期溃疡，溃烂灼痛，局部色暗红，反复发作，双眼发红，畏光羞明，视力减退，下肢出现红斑结节，头晕目眩，午后低热，五心烦热，神情恍惚，失眠多梦，口干口苦，小便短赤，大便秘结，舌质红绛，或光红无苔，脉弦细数。
　[辩证] 肝肾阳虚，湿热内蕴。
　[治法] 滋补肝肾，清热除湿。
　[方药] 解毒养阴场加减 或六味地黄汤加减。生地黄、丹皮、山药、茯苓、泽泻、山豆根、板蓝根、女贞子、旱莲草、连翘。
　3、湿热型
　[主证] 口腔溃疡及服部疾患已愈，唯阴部有数块大小不等的溃疡，表面颜色暗淡，有少量脓性分泌物，外阴红肿疼痛，行走困难，咽干、口苦。常伴有低热心烦，或见脘腹痞满，不思饮食，或饥而不欲食，渴欲冷饮，干呕欲吐，口臭，小便短赤，大便秘结，舌体胖、质微红，苔白，脉沉迟。
　[辩证] 湿热下蕴蒸，外感毒邪。
　[治法] 除湿清热解毒。
　[方药]龙胆泻肝汤合泻黄散加减。龙胆草、黄芩、栀子、泽泻、木通、车前子、石膏、生地、当归、甘草、板蓝根、蒲公英。或者清胃散加减。当归、黄连、生地、丹皮、升麻、土茯苓、黄芩、生石膏、薏苡仁、甘草。
本病若伴有关节、皮肤、肾脏、肠道、神经系统损伤者，或本病后期出现器官功能严重受累者，则当根据情况详细辩证，制定相应的制剂或方药。如果患有此病症状应及时到医院就诊以免造成不良后果！