Question

结节性硬化症会引发什么疾病？

Answer 1

结节性硬化症是常见的一种染色体显性遗传的神经皮肤综合征。大多是由于外胚叶组织的器官发育异常。常常会出现皮肤周围神经等多器官的受累。一般是面部皮脂腺瘤的症状，男性的发病率要高一些。由于脑部变为多发性，外科手术治疗不佳，但如果肿瘤位于重要部位，引起惊厥发作时可以进行胼胝体离断术。结节性硬化症是染色体显性遗传。出生时患者携带新突变的基因。常常累及于外胚层组织的器官，如神经系统、皮肤和眼。是多系统多器官受损的疾病，所以我们要引起注意。中枢神经系统肿瘤是致结节性硬化症致死率和致残率最主要的原因，病理改变为神经胶质增生性硬化结节。大多数的患者会出现室管膜下胶质结节，伴有皮质或皮质下结节，患者会出现室管膜巨细胞星形的细胞瘤。皮脂腺瘤由神经末梢增生的结缔组织和血管的组成。视网膜上可见胶质瘤、神经节细胞瘤，还可以见骨质硬化和囊性变，脊柱裂和多指畸形以及其他内脏肿瘤。所结节性硬化症，是一种染色体显性遗传的神经皮肤综合征大多是有外胚叶组织的器官发育异常所导致的。