Question

Reye综合征是什么意思

Answer 1

瑞氏综合征，是婴儿期和儿童期的一种以急性脑病、肝脂肪变性为主要临床特征的综合征。它的发病年龄多在6个月到15岁，成人比较少见。病因尚不明确，可能与病毒感染、药物和毒素有关，也可能与遗传有关。它的临床表现主要有一些前驱症状，初始发病有发热、咳嗽和流涕、咽痛等上呼吸道感染及持续性呕吐。数天后出现急性脑病症状，随着病情的加重，可能出现意识改变、惊厥、淡漠、嗜睡、昏迷，严重者在数小时，因为脑水肿引起脑疝、呼吸衰竭，直接导致死亡。肝病表现轻微，肝轻度增大和不增大，一般没有脾大和黄疸。神经系统检查出现病理反射、角弓反张、颅内压增高的眼底改变。化验室检查常有白细胞增多，中性粒为主。肝功能检查，可见血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶的增高，磷酸激酶可明显增高，多数在一周左右恢复正常。脑脊液检查除压力增高外，没有明显异常。目前缺乏特效治疗，主要是对症支持治疗，纠正水和电解质紊乱、低血糖、酸中毒，对症治疗是控制脑水肿；凝血酶原异常、有出血倾向的，可以给凝血制剂；保持呼吸道通畅，必要时气管插管或者切开。

Answer 2

瑞氏综合征(reye‘ssyndrome)又称急性脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由reye首次报告。主要发生在婴幼儿时期。

是流感病毒感染时的一种严重并发症，常见于2～16岁的儿童。患病开始时患者出现恶心、呕吐，继而出现中枢神经系统症状，如嗜睡、昏迷。 Reye综合症

是一种急性脑病和肝脏脂肪浸润综合征,常常发生于某些急性病毒性传染病以后.

病因尚不明确,但普遍认为下列因素与Reye综合征的发病有关：病毒(如流感病毒A,B和水痘病毒),外源性病毒(如黄曲霉素),水杨酸盐,内在代谢缺陷等.各因素可相伴存在或各因素间相互影响而造成.

流行病学

从1974-1984年间,在美国每年有200~550名小儿患Reye综合征,但近年来已很少见,每年不足20例,发病年龄一般多在18岁以下.在美国,大多数病例发生于秋末和冬季.据报道有地区性和短时间的小流行及散发病例.暴发与当地流感和水痘流行有关,但即使在暴发期间,Reye综合征仍然很少见.在泰国和牙买加,该综合征与食用含黄曲霉毒素的食物或其他毒素有关.人们已经注意到同胞中发病率高,但是否环境因素(如同样接触外源性毒素或病毒)或是遗传因素(如遗传性酶缺乏)影响,或因提高了对本病的意识以致造成本病的家庭群集现象,还不清楚.

流感病人服用水杨酸盐导致Reye综合征发生的危险性增至35倍.事实上,除少见特殊疾病,如少年类风湿关节炎,川崎病等,＜18岁的病人使用水杨酸盐后发生Reye综合征具有潜在的危险.近年来,本病显著减少,不知是否与水杨酸类药品明显少用有关.

病理学

肝组织标本冷冻切片经油-红-O(一种苏丹染剂)染色,在光学显微镜下可见整个肝小叶胞浆呈均一的泡沫状脂肪浸润.肝标本的电镜观察可见线粒体受损,其程度依临床病情而异,但一般均有糖原消耗,光面内质网增生,过氧化物酶体损伤和线粒体基质肿胀.肝脏组织学异常一般需要8~12周才能恢复.

中枢神经系统变化无特异性,常有脑水肿,脑回变平,脑白质肿胀,脑室受压.镜下可见神经和血管周围有清楚的间隙伴有星形细胞肿胀.

症状,体征和并发症

本病的严重程度有明显的个体差异,但一般表现为两个阶段：开始常为病毒感染,一般为上呼吸道感染(偶尔有皮疹出现),随后,约在第6日出现顽固性恶心,呕吐和突发性意识障碍.由水痘病毒引起者,常于皮疹萌出后4~5日出现脑病症状.神志改变可从轻度健忘,嗜睡,到间歇性定向障碍,焦虑,并迅速进入深昏迷状态,表现为进行性反应低下,去皮层和去大脑强直状态,惊厥,肌肉松弛,瞳孔散大固定和呼吸停止.常无局灶神经体征.40%Reye综合征病儿肝脏肿大,但无黄疸

Answer 3

瑞氏综合征（RS）是一种严重的药物不良反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康复过程中得的一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡。