什么是白塞综合征?
此病为风湿免疫系统疾病,具体为自身免疫性结缔组织病。本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但副作用很大。
1937 年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞综合征。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。白塞综合征的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。
众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、黏膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联征。
白塞综合征是一种自身免疫病,指的是以反复发作的葡萄膜炎、口腔溃疡、多发性皮肤病变、生殖器溃疡、关节炎及神经系统损害为特征的综合征,一般好发于青壮年,双眼同时发病,容易复发,难以根治。白塞综合征会累及眼睛的前后葡萄膜,眼底的改变主要是视网膜血管炎,以及阻塞性动脉炎和静脉炎,可造成视网膜血液循环障碍,表现为视网膜水肿、渗出、出血、局灶性坏死、血管鞘及血管闭塞等改变,还累及黄斑部、视神经和玻璃体,更加重对视力的损害。
西医对本病的治疗目前主要用激素、细胞毒类药物及消炎止痛药等,其治疗效果均不理想,且毒副作用大。白塞综合征在中医学被称为“狐惑”,认为多由感受湿热毒邪,蕴结脏腑,循经络上蚀于口、眼,下注于外阴所致。
白塞综合征的病因目前尚不清楚。根据研究,有以下几种可能。
(1)遗传因素。本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。
对表明人类遗传特征的物质HLA 的研究发现,在白塞综合征高发病区,患者HLA—B5 及HLA - B51 的阳性率比正常人高6 倍。因此,有人提出,这两种HLA 类型所代表的遗传特征可能是白塞综合征发病的内环境。但是,白塞综合征患者并非每例均有HLA—B5 或HLA—B51 阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。
(2)感染因素。即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病患者中,有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分患者经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞综合征症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。