Question

结节性硬化怎么治疗？

中医的治疗方法还是不错的，比如通脑散结汤的治疗效果就很好

Answer 1

结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

结节性硬化症发作之后需要尽快治疗，在早期治疗效果要好一些，早期可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。

结节性硬化症的治疗，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。

Answer 2

结节性硬化是一种家族内的遗传病症，以现在的科学技术还没有达到能够完全医治的水平。但是由于结节性硬化的发病年龄阶段在儿童时期，因此可以尽早的发现病症，配合医生的治疗，及时采取相应的治疗方法，是能够有效缓解结节性硬化患者痛苦的。那么，结节性硬化应该怎样治疗才最好呢？

结节性硬化有非常多的表现形式，其中一种便是损害人的神经系统，导致癫痫发作。如果是这一症状的话，可以配合一些抑制癫痫发作的药物来进行治疗。但是患者大多数是儿童，不应该只追求治疗的效果，而是应该根据儿童自身发展的特点来服用药物。根据医生的嘱托按时服用，不能擅自根据病情的发展增加或者减少药物。如果发展到了后期，药物发挥的作用微乎其微，要尽早的采取手术治疗，如进行局造性脑皮质切除等手术。

结节性硬化的另一种表现是破坏患者的皮肤，在口鼻构成的三角区域内会长皮脂腺瘤，影响人的外貌，想要恢复容貌可以采取医美措施，尽可能地减轻皮脂腺瘤给皮肤带来的影响。除此之外，在日常生活中要注重个人卫生，勤换洗衣物，保持皮肤的干燥和清洁。积极进行体育锻炼，增加新陈代谢的速度，将一部分毒素排出体外，同时也要保证自己内心的舒畅，不要有太大的心理压力，积极乐观的态度更有利于病情的恢复。

结节性硬化可以通过药物治疗和手术治疗的方式，来缓解患者的病症，但是结节性硬化带给患者的痛苦目前是无法消除的，也没有根治的方法。结节性硬化作为遗传病的一种，最有效的降低发病率的办法，就是禁止近亲结婚，为了子孙后代的幸福生活，要优生优育。

Answer 3

1、结节性硬化症怎么治疗

由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素,因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。

抗癫痫治疗,早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害,婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案,研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效,TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳,部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。

肾血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛,此时有干预指征,可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效,但FDA尚未批准此适应证。



2、结节性硬化症的发病原因

结节性硬化症属于常染色体显性遗传,但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3,为肿瘤抑制基因,分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin(马铃薯球蛋白),均调节细胞生长。

3、结节性硬化症的并发症

3.1、癫痫:是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动,感觉、意识、精神,植物神经功能异常的一种疾病。由脑神经元过度放电而导致惊厥和抽搐。

3.2、皮脂腺上皮瘤:本病的分化程度处于皮脂腺腺瘤和囊肿型基底细胞上皮瘤之间,前者有典型的皮脂腺小叶,后者为只稍向皮脂腺细胞分化的基底细胞癌。

3.3、痤疮:是皮肤科常见病,多发病。在青春期男性有95%,女性有85%患过不同程度的痤疮,痤疮(青春痘)是一种发生于毛囊皮脂腺的慢性皮肤病,多发于头面部,颈部,前胸后背等皮脂腺丰富的部位。

Answer 4

结节性硬化症您可以采取雷帕毒素治疗或者是手术治疗。雷帕毒素属于大环内酯类抗生素，有调节细胞生长的作用。在器官移植术上也作为免疫系统调节的药物应用。您平时饮食方面注意，以清淡食物为主，多吃水果和蔬菜，多补充自身营养。