白塞氏病的病因是什么?
主要病因
目前该病发病原因尚不完全清楚,可能与遗传、感染、生活环境有关。多数人认为贝赫切特综合征是一种多基因遗传病,遗传因素是发病的重要内源性因素,并在外源性因素(如结核感染)的诱发下,有遗传背景的个体易发生免疫紊乱,进而导致本病。
流行病学
贝赫切特综合征属于一种全身性免疫系统疾病,本病由Behcet于1937年首先报道,多见于地中海、中东、中国及日本等地区。本病好发于25~35岁青壮年,男性患者略多于女性患者。
好发人群
家族中有贝赫切特综合征病史者的人群。
诱发因素
有遗传背景的个体在外源性因素(如结核感染等)的诱发下,发生免疫紊乱,进而导致本病。
症状
贝赫切特综合征以先后出现多系统多器官病损,且反复发作为特征,依照病损出现的概率多少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
典型症状
口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎性病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等。
皮肤病变,表现为面部胸背部或其他部位毛囊炎样皮疹、结节型红斑等。
吞咽困难或吞咽时胸痛,以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等消化道症状。
关节炎性病变,主要有膝关节肿胀、疼痛,反复发作。
其他诸如呼吸系统、泌尿生殖道、神经系统、心血管系统均可出现不同程度病变。
并发症
皮肤结节性红斑
表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节,早期表面平滑,轻微隆起,几天后颜色转为暗红,表面扁平,3~4周后结节逐渐消退。
毛囊炎
起初为红色充实性丘疹或毛囊性脓疱疮,继而演变为丘疹型脓疱,中间贯穿毛发,四周红晕带有炎症,1周后可结痂而愈。
上腔静脉综合征
头颈部及上肢出现水肿,常伴有头晕、头胀、睑结膜充血。