Question

白塞病是怎么引起的？

Answer 1

白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
白塞病的病理病因
1、微生物感染
单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白,一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的hsp 可以刺激病人的t 淋巴细胞。
2、地理
本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5 倍,较亚洲部分的土耳其人低18 倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
3、种族
西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。
白塞病的症状
1、好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2、口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡。
3、生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4、眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
白塞病诊断标准
本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。
1、反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。
2、反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。
3、眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

Answer 2

白塞氏病是一种眼-口-生殖器的综合征，目前在临床上，它的病因并不是非常的明确，可能和感染、遗传、自身免疫、内皮细胞功能的异常等等都有相关性。它的临床表现会主要以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部的损害，比如虹膜睫状体炎、角膜炎、结合膜炎以及皮肤的损害，比如结节性红斑、毛囊炎等改变，同时可能会累及关节炎。

白塞氏病是一种白细胞碎裂性的血管炎，主要累及细小的血管也可以累积中大血管，而诱发多脏器功能的损伤。

评论
白塞氏病是一种眼-口-生殖器的综合征，目前在临床上，它的病因并不是非常的明确，可能和感染、遗传、自身免疫、内皮细胞功能的异常等等都有相关性。它的临床表现会主要以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部的损害，比如虹膜睫状体炎、角膜炎、结合膜炎以及皮肤的损害，比如结节性红斑、毛囊炎等改变，同时可能会累及关节炎。

白塞氏病是一种白细胞碎裂性的血管炎，主要累及细小的血管也可以累积中大血管，而诱发多脏器功能的损伤。

评论
白塞氏病是一种眼-口-生殖器的综合征，目前在临床上，它的病因并不是非常的明确，可能和感染、遗传、自身免疫、内皮细胞功能的异常等等都有相关性。它的临床表现会主要以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部的损害，比如虹膜睫状体炎、角膜炎、结合膜炎以及皮肤的损害，比如结节性红斑、毛囊炎等改变，同时可能会累及关节炎。

白塞氏病是一种白细胞碎裂性的血管炎，主要累及细小的血管也可以累积中大血管，而诱发多脏器功能的损伤。

评论

Answer 3

　白塞病的发病原因非常复杂，是一种免疫系统疾病，发病后可累及到患者的全身健康，皮肤、关节肌肉、血管等多个部位均会受到累及。由此可见该病带来的危害性特别严重，当口腔及会阴部位反复出现溃疡及皮疹症状时应当及时就医治疗，那么白塞病真的能治好吗，下面揭晓几种白塞病的治疗方法。

　　白塞病是一种无法治愈的疾病，其病发率高，而且危害性严重，一经发现应当迅速就医治疗，这样才能控制病情的不断发展，改善患者的病情。该病以药物治疗为主，针对情况严重的患者可选用手术方法进行治疗。当前治疗白塞病常用的方法如下：

　　1、药物治疗

　　糖皮质激素对于控制白塞病的急性症状效果明显，常用药物有泼尼松。针对病情严重的眼炎或是血管炎患者，可以在静脉使用大剂量的甲基泼尼松龙，一般3-5天做为一个疗程，必要时可与免疫抑制剂进行联合使用，其疗效非常不错。如患者需要长时间使用糖皮质激素，需要提前咨询医生，否则会产生一些不良反应。

　　2、中药方剂治疗

　　中药的药性相对柔和一些，减少了对白塞病患者的刺激，而且药效显著。方剂药物有黄芪、茯苓、炙甘草、党参、白术、当归、川芎、白芍、熟地等，将所有中成药物加入到清水中煎服，每天服用此方一剂。该方剂能够起到益气补血、解毒敛疮的疗效，合理使用药效更佳，可有效减轻患者口腔疼痛及溃疡等不适的表现。

　　通过了解，我们知道了白塞病是一种不能治愈的疾病，而且对于全身的健康损害严重。各位朋友应当重视自己的健康，将白塞病了解透彻，掌握以上的治疗方法，特别是出现疑似症状后，立即去医院进行相关的治疗。在此期间多注意休息，还要均衡日常饮食，避免不良的饮食刺激。

Answer 4

白塞氏病具体的发病原因和发病机制尚不完全清楚，但大多数学者认为，是跟遗传因素，免疫功能紊乱和一些环境因素，包括各种细菌、病毒，等病原体的感染有关。白塞氏病是一种系统性血管炎病变，可以导致全身多系统、多脏器受累的情况。

Answer 5

白塞病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等，需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等，一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复，一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状，建议最好到医院风湿科检查是否患上该病，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。[1]
折叠编辑本段病例介绍
2013年10月，一篇名为《女子口腔溃疡3年后竟完全失明 “丝绸之路病”是神马病?》的报道上了各大门户网站的头条，报道中的女子赵丽（化名）三年前开始出现反复的口腔溃疡，一直以为是上火引起的，好好休息再吃的清淡点就好了，没想到这溃疡一折腾就是三年，最终竟然完全失明。
该报道引发了人们对丝绸之路病（白塞病别名）的关注，这种病的起初症状并不明显，一般会出现口腔溃疡这样容易被忽视的症状，等累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。而这种病真正的可怕之处是累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。有医生表示，严重的白塞病会累及眼部（眼白塞）、肠道（肠白塞）、神经系统（脑白塞）等。曾有一位患者的白塞病累及肠道，做肠镜发现肠腔被完全堵住了，原来是血管炎引起的肉芽组织增生，有一颗大菜花那么大，这是一种严重的肠白塞。[1]
折叠编辑本段症状体征
折叠主要指征
①反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡；
②皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏；
③生殖器溃疡；
④反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。
折叠次要指征
①关节红肿疼痛；②消化道病变；③附睾炎；④栓塞性血管病、动脉瘤；⑤中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。

在病程经过中，以上4项指征全部出现者称为完全型；出现其中3项，或虽无3项，但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者，称为不完全型。
所有Behcet病患者中，有眼病变者约70%～85%。以眼病变为主要表现者，称眼型Behcet病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现，但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见，有时因眼球前段炎症而被忽略。
眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2年，也有首先出现者。因眼病就诊的患者，除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外，尚有睫状充血、灰白色KP；较稀薄的前房积脓，可随体位转变而缓慢改变其液平面，亦可在无睫状充血等情况下突然出现，并能自发消失；虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见，则有玻璃体混浊，尤其下方灰白色疏松的团块状混浊；脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲，甚至表现主干或分支静脉阻塞等；视盘充血水肿，边缘出血等也时有发现。FFA可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏，也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区，因FFA能诱发静脉炎症反应，非不得已时尽量避免此项检查。
眼部炎症常因治疗或自行缓解而减轻，但不能完全静止。易反复发作，发作有一定的周期性。每发作一次，病情加重一次。如此顽固迁延，往往长达数年之久，甚至在20年以上。终因继发性青光眼、并发性白内障、视神经萎缩等而失明或因眼球遭受严重损害致眼球萎缩。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年，平均3.36年。除葡萄膜视网膜炎症及由此继发的种种眼内病变外，有时还可见浅层巩膜炎。
眼以外的常见病变有：
1.反复发作的口腔黏膜溃疡 好发于口唇、颊部黏膜及舌面。溃疡初起为红色略高起的斑点，1～2天内变成圆形或类圆形浅溃疡，有清楚的红色边缘，表面有白色或黄白色假膜覆盖，为2～12mm。溃疡一般在7～10天愈合，大多不留瘢痕。
2.反复发作的皮肤结节样红斑 多见于上下肢、颈部及面部。红斑轻度隆起，有皮下硬结及压痛。10～14天趋于消失，消失处遗留色素沉着。皮肤病变的另一特点是对针刺等刺激非常敏感。在针刺或划痕处皮肤出现红肿硬结，甚至形成脓疱。
3.反复发作的生殖器溃疡 好发于阴囊、阴茎、阴唇，亦可发生于阴道及肛门周围。溃疡比口腔黏膜溃疡要深，愈合后留有瘢痕。
4.反复发作的多关节炎 最多见于膝关节，踝、肘、腕关节次之。关节红肿疼痛，大多为非对称性。
此外，全身大、中、小血管炎症，特别是四肢浅或深层血栓性静脉炎；消化道与中枢神经系统病变有时也可出现。
折叠编辑本段用药治疗
眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药，如0.5% 地塞米松眼水频频点眼，睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜，尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用，缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用，不仅可以增进疗效，而且还能减少各自的剂量和副作用。
关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁，chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中，以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1～0.15mg/(kg·d)，持续5～6个月，或在炎症控制3～4个月后逐渐减量，最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1年以上。用药期间应定期检查血象，若白细胞总数急剧减少，或眼底出现视盘水肿、视网膜出血等不良反应时应停用。另外，瘤可宁可引起不育症，用药前应获得患者及其家属同意。肾功能不良者禁用。日本学者对环孢素的评价较高，认为近年来重症病例之所以减少，与环孢素普遍应用有关。但也必须注意其毒副作用，肝、肾功能不良、降压药不能控制的高血压、妊娠期患者，均属禁忌，此外，环孢素A易于引起神经系统损害，因此对神经型Behcet病或有神经精神病史者，亦不宜应用。
免疫调节药左旋咪唑(levamisole)对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者，可选择使用。
本病多器官损害的病理基础是血管周围炎及血管内膜炎。实验室检查纤维蛋白溶解活性下降，凝血功能亢进，血液中免疫复合物增高，容易发生脉络膜血管及视网膜静脉血管阻塞等。因此，纤维溶解酶原激活剂、血小板凝集抑制剂等，视病情需要给药；无效时试行血浆置换疗法(plasmapheresis)。
由本病所致的视盘、视网膜新生血管以及视网膜静脉或毛细血管阻塞是否可做光凝治疗，玻璃体积血与严重炎症渗出时是否可作玻璃体切割术等问题，学者们有意见分歧，目前尚无定论。
折叠编辑本段饮食保健
以清淡为宜，少量多餐，花样多变，高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食，少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食，如牛奶、肉汤等，避免过硬、过热及刺激性食物，以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛，应鼓励患者少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。
折叠编辑本段病理病因
本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关。　
折叠1.环境因素
(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍，较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
(3)种族：西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族)，罕见BD。　
折叠2.遗传因素
(1)家系调查：BD有家族史者在日本为2%～3%，在土耳其及其他中东国家为8%～34%，大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4～52.5。说明BD有遗传的倾向。
(2)遗传基因：
①HLA-B5(B51)：各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%，日本达55%，对照人群10%～15%，相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%～79%，而各自的对照组为3%～28%，相对危险性1.5～10.9。在我国BD患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD，HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。
②MIC：本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间，靠近B位点，有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%，后者为45.6%)。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由内皮细胞及纤维细胞表达，它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化，因此BD的血管损伤可能与它有关。
折叠编辑本段疾病诊断
本病需与Reiter综合征、Stevens-Johnson综合征鉴别。二者均可发生前部葡萄膜炎或结、角膜等眼部炎症，亦可有口腔、生殖器溃疡及皮肤红斑、关节炎等与本病相似的全身病变。但Reiter综合征无眼底改变；踝及骶髂关节X线摄片有关节损坏；并常有慢性前列腺炎。Stevens-Johnson综合征亦无眼球后节炎症；皮肤、黏膜主要为大疱性病变；且多数病例有高热、剧烈干咳等呼吸道症状，与本病不同。
折叠