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尿素在肝脏内通过鸟氨酸循环合成 1在Mg2+、ATP及N-乙酰谷氨酸(AGA)存在下,氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)催化下,合成氨基甲酰磷酸, 反应消耗2分子ATP,合成部位在线粒体。CPS-I是一种变构酶,AGA是此酶的变构激活剂。 2.(瓜氨酸的合成)在鸟氨酸氨基氨基甲酰转移酶催化下,氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸。反应部位在线粒体。 3.(精氨酸的合成)瓜氨酸在线粒体合成后, 即被转运到胞液,在胞液经精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下,与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸,此反应由ATP供能。其后,精氨酸代琥珀酸再经精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下,裂解成精氨酸及延胡索酸。反应部位在胞液。 4.(尿素的生成)精氨酸受精氨酸酶的作用,水解生成尿素与鸟氨酸,反应部位在胞液。鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。
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