Question

进行性肌营养不良的表现？

Answer 1

患儿以男孩居多，女孩很少见，一般发病在3-25岁之间。病变主要侵害骨盆肌、肩胛肌以及四肢近端的肌肉群，常出现小腿腓肠肌，大腿股四头肌及胳膊三角肌、肱三头肌的假性肥大现象。一般发病最初几年还可以缓慢行走，持续发病3-5年后，就无法站立行走，甚至出现瘫痪在床。由于骨盆肌受损，出现骨盆前倾。躯干肌受损，出现腰椎前凸，肩胛带肌受损，出现像鸟翼状肩胛。下肢近端肌肉受损，出现站立困难。病变严重时，患儿出现浑身骨骼畸形，脊柱呈前突，行走时骨盆摇摆 ,像“鸭步”一样。
进行性肌营养不良症患儿通常动作笨拙，行走缓慢，容易跌倒，一旦跌倒，很难自己起来。上下楼梯困难，甚至抬腿都很费劲。肌肉萎缩逐渐加重后，出现关节强硬畸形，活动受限。不少患儿还伴有心肌疾病，心脏功能减弱，心肌炎等。进行性肌营养不良症的患儿，最终会出现呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭而死亡。

Answer 2

进行性肌营养不良，又被称为杜氏型肌营养不良或假肥大性肌营养不良。早在180多年前人们就认识了该病，它最早出现在1836年意大利那不勒斯市医院的年鉴中，里面记录了两例骨骼肌结块、逐渐无力萎缩，17岁左右出现心脏损害的的病例。1861年法国的杜兴医师发现，进行性肌营养不良与性别相关，总结出该病是——通过母亲来传递致病基因，男性为主要发病群体的遗传特点。

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进行性肌营养不良症是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。
有症状轻重不同的两种分型
将近一个世纪以后的1953年，科学家贝克把进行性肌营养不良分成两类型，一类是杜氏型肌营养不良，一类是贝氏型肌营养不良。这两种类型在症状上有轻重之分，杜氏要重一些，贝氏要轻一些。

人，就那么一生。生命，就这么一次。生老病死无法左右，所以得让自己好好的活着。珍惜生命，重视健康。如果连自己都不在乎自己，不善待自己，怎能善待他人？珍重他人？拥有健康的体魂，是人人渴望和追求的。个人身体好，不算健康。心态好，体健壮，才算得上是个健康的人。健康长寿比荣华富贵更重要！所以，劝大家好好的爱自己，爱他人，爱生活。珍惜拥有，珍惜现在，珍惜未来。

Answer 3

进行性肌营养不良的症状主要有：口唇常无力而不能鼓气、食管扩张、上台阶困难等。